嗜铬细胞瘤小讲课.ppt

嗜铬细胞瘤 张晶 背景介绍 肾上腺由皮质和髓质组成 髓质起源于外胚层 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞。 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌CA 嗜铬细胞瘤——定义 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤 10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童 10% 家族性 10%多发 10% 正常血压 嗜铬细胞瘤：异位 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤 临床表现——心血管系统 (一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1% (儿童高血压中比例增高) 　 1.阵发性高血压型　 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 临床表现——心血管系统 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等 临床表现——心血管系统 2. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低) 临床表现——心血管系统 (二)低血压、休克或高血压与低血压交替 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用 因肿瘤主要分泌多巴和多巴胺使血管扩张所致。 临床表现——心血管系统 (三) 心脏表现 　　高血压发作时，特别是那些在长期高CA水平下造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰 有 25 % -50% 的患者合并有儿茶酚胺心肌病。 临床表现——代谢紊乱 基础代谢率增高：出现怕热、多汗、体重减轻等代谢增高的表现；部分病人有体温升高，平时为低热，当血压急剧上升时体温亦随之升高，有时可达38-39℃，还可出现WBC增高。 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多 临床表现——代谢紊乱 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌 临床表现——消化道症状 高血压发作时常有恶心、呕吐 高浓度CA抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可诱发高血压发作。 临床表现——泌尿系统 长期、严重的高血压可使肾血管受损、肾功能不全 高血压发作时可出现蛋白尿 如肿瘤位于膀胱壁(1%)，其中40%在膀胱三角区。可有血尿并且排尿可诱发高血压发作 如肿瘤较大并与肾脏紧邻，可使肾脏位置下移或压迫血管致肾动脉狭窄 临床表现——内分泌系统 MEN-2A：肾上腺嗜铬细胞瘤多为良性，大多数为双侧病变，可为肾上腺髓质弥散性或结节性增生及多发性嗜铬细胞瘤。伴甲状旁腺髓样癌，甲状旁腺功能亢进。 MEN-2B：2A与2B在甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤的症状及体征无明显区别，多发性粘膜神经瘤及类马方体型仅见于2B，甲状旁腺疾病仅见于2A。 实验室检查 实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定 1）血CA的测定 2)尿CA的测定 正常人CA排泄呈昼