硬皮病临床路径.docVIP

硬皮病临床路径较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。 1.主要标准 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准 (1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。 亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3.无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4.重叠综合征 上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组织病 雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。 1.一般治疗 （1）糖皮质激素总的本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。 （）免疫抑制剂甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。 2.对症治疗 （1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累质子泵阻滞剂；胃肠动力药；。 （3）硬皮病相关肺动脉高压波生坦西地那非依前列醇。 （4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。 （5）硬皮病肾危象可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能。血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。 二、硬皮病临床路径表单 适用对象：第一诊断为硬皮病（ICD10：） 监督患者用药 观察患者病情变化 病情变异记录 □无 □有，原因： 1. 2. □无 □有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 时间 出院前1-3天 出院日 主 要 诊 疗 工 作 □ 确定出院日及出院后治疗方案 完成上级医师查房记录 评估治疗效果 根据病情变化调整糖皮质激素剂量 观察和处理治疗药物的不良反应 观察患者症状和体征、出院记录、证明和病历首页 重 点 医 嘱 长期医嘱： 风湿免疫科护理常规 二级护理 根据病情调整糖皮质激素等药物的剂量 临时医嘱： 复查血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖 复查血沉等炎症指标 复查其他异常指标 临时医嘱： 出院带药 门诊随诊 主要护理 工作 观察患者病情变化 填写护理纪录 帮助患者办理出院手续 出院指导 交待常见的药物不良反应，定期门诊复诊 病情变异记录 □无 □有，原因： 1. 2. □无 □有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 5