特发性血小板减少性紫癜 最新.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 一、定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血 二、病因与发病机制 （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制 病因和发病机制 ITP患者的血小板生成相对不足 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显示相似结果 75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺乏) 骨髓巨核细