先天性心脏病课件02.pptVIP

本例心电图：基本节律为窦性心律，P-R间期0.08秒，QRS时限0.12秒，Ⅰ、aVL及胸前导联起始部均可见“△” 波，V1主波向下，V5主波向上，符合B型WPW的心电图改变。提示：窦性心律 B型WPW 横 面 V1 V6 T 预激综合征（C型） P QRS 心电图特点： 1、P-R间期短，QRS波群 增宽，QRS起始部有粗钝的预激波。 2、V5、V6导联呈QR型，由预激波所致。 3、V1 R/S＞1。 向量图特点： 1、起始向量光点密集。 2、起始向量位于右前。 2、LGL综合征又称短P-R综合征，目前LGL综合征的解剖生理有两种观点：①存在绕过房室结传导的旁路纤维James束 ；②房室结较小发育不全，或房室结内存在一条传导异常快的通道引起房室结加速传导。心电图上表现为P-R间期＜0.12秒，但QRS起始部无预激波。 本例心电图，P-R间期0.10秒，QRS呈R型，时限0.08秒，为LGL型预激综合征。R3、R9、R16提前出现，其前有相关P波，P-R间期0.12秒，代偿间期不完全，为房性早搏。R3、R16的QRS形态与主导心律的QRS波不同，为伴有室内差异传导。P′7提前出现，但未下传心室，代偿间期不完全，为房早未下传。提示：LGL型预激综合征伴房性早搏（房早伴差传、房早未下传） 本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤 Brugada综合征的分子遗传学 Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。 Brugada综合征分型 表1 Brugada综合征各类型特征 I型 II型 III型 J波幅度 ≥2mm ≥2mm ≥2mm T波 负向 正向或双向 正向 ST-T形态 下斜形 马鞍状 马鞍状 ST段终末部分 逐渐下斜 抬高≥１mm 上移１mm 注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波 先天性QT间期延长综合征 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 心动过速发作、发作间隙的心电图 心动过速发作间隙，QT间期0.50s 心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp） 儿茶酚胺敏感性多形室速 艾森门格综合症 艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。 * 6 版 第 6 版 第 先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 讲者：赫小龙 正常血液循环途径 胎儿与出生后血液循环比较 胎儿期 出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 A B 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房， 卵圆孔功能上关闭；5~7月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内 解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6~8周内闭锁形成韧带 分类 一、心脏结构异常 二、心脏血管异常 三、心脏传导异常 一、心脏结构异常 瓣膜异常 主动脉瓣异常（单叶式、二叶式、三叶式、四叶式畸形；上狭窄、下狭窄），正常为三叶瓣：左瓣、右瓣、无冠瓣 二尖瓣（先天性关闭不全、Lutembacher综合征即房缺合并二尖瓣狭窄） 三尖瓣（闭锁，下移畸形即Ebstein畸变 隔瓣后瓣下移），正常为三叶瓣：前瓣、隔瓣、后瓣 肺动脉瓣（狭窄、关闭不全），正常为三叶瓣：左瓣、右瓣、前瓣 肌层异常 UHL畸形（羊皮纸样右心室）：右心室肌发育不良，薄如羊纸而得名，电生理特性为无反应性。 左室心肌发育不良 肥厚性心肌病：至少50%家族性肥厚性心肌病为显性遗传。 扩张型心肌病：25%-30%患者携带遗传获得的突变致病基因。 肥厚性心肌病心电图 心室腔异常