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贫血和白血病
贫 血 Anemia 贫血（Anemia）的定义 Hb ＜g/L RBCs ＜ 1012/L Hct ＜% 男性 120 4.5 42 女性 110 4.0 37 1.依据RBC的形态 类型(贫血) MCV(fl) MCHC(%) 常 见 病 大细胞性 ＞100 32~35 巨幼(红)细胞 正细胞性 80-100 32~35 AA、HA 小细胞-低色素性 ＜80 32 IDA、铁粒幼 2.依据病因与发病机制分类 RBCs生成减少 * HSC生成异常:AA, MDS, 甲减, 肾性贫血 ** 骨髓遭受浸润:A/CL, MM, 转移癌 ***细胞成熟障碍:1)DNA合成障碍-巨幼贫 2)Hb合成障碍-IDA 临床表现 (贫血程度/速度/代偿/体力活动) 1. 一般表现:乏力、苍白（“黄”） 2. 心血管表现:心悸,心率加快,心脏扩大… 3. CNS:头晕,耳鸣,肢体麻木/感觉障碍(VB12↓) 4. 消化S:食欲↓,舌光滑(乳头萎缩),黄疸,脾大 5. 其它:月经紊乱，皮肤/黏膜干枯 诊断 1.病史:出血/黑便/尿色;月经,营养情况,用药 肝/肾疾患,感染,肿瘤… 2.体检:皮肤/黏膜,肝/脾/LD,舌乳头,NS(深感觉) 3.化验: *血常规-RBC-MCV,MCHC,Hct… **血涂片-RBC大小,幼红细胞,幼稚细胞 ***Rc计数-AA/IDA/PNH/AIHA ****骨髓象/活检- A/CL, AA, MDS, MM, IDA, PNH, AIHA 骨髓纤维化,转移癌…… *****病因检查- 治疗 1.病因治疗 2.药物治疗:IDA-Fe﹢﹢ MA-FA/VB12 肾性贫血-EPO, AA-CsA+雄性激素 3.输血疗法:基本原则, 安全输血 4.脾切除: 5.造血干细胞移植: 贫血的药物治疗: 缺铁性贫血IDA-Fe﹢﹢剂,如硫酸亚铁等，并去除病因 （如月经过多和/或消化道失血等） 巨幼细胞性贫血MA-叶酸FA，5mg-10mg，tid /有时需加用VB12,, 肾性贫血-促红细胞生成素EPO 再生障碍性贫血AA ，CAA -可试用雄性激素，如丙酸/甲基睾丸酮/康力龙/安雄，可加用CsA，有时需用更强的免疫抑制剂，如ALG/ATG 白 血 病 LEUKEMIA 1. 烷化剂: 这类药物通过与肿瘤细胞内DNA双链发生交叉联结，阻止DNA复制而发挥作用，属于CCNS。 附：巯乙磺酸钠 (美斯钠， Mesna） 是一种有效的尿道保护剂，可与丙烯醛形成相对稳定的、对膀胱无毒的缩合物，特别适用于CY/ICY所致的出血性膀胱炎. 2. 抗代谢药: 本类药物多数为细胞周期特异性药物，主要作用于S期 ①巯嘌呤(6-MP) ② 6-硫代鸟嘌呤（6-TG） ③ 氨甲蝶呤(MTX) ④阿糖胞苷(Ara-C) ⑤环胞苷 ③氨甲蝶呤（Methotreate,MTX）属CCS-S期 MTX是叶酸还原酶抑制剂，它主要抑制二氢叶酸还原酶，使二氢叶酸不能还原为四氢叶酸。进而体内四氢叶酸耗竭，嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸合成受抑制，影响DNA和蛋白质合成，从而抑制细胞的增殖。 ⑤ 环胞苷（Cyclocytidine, Ancitabine 安西他滨） 本药是Ara-C的衍生物，在体内转化为Ara-C而发挥作用。 其特点是不直接被胞苷脱氨酶脱氨而灭活，且对其它代谢酶也较稳定。 不良反应同Ara-C。 3.抗肿瘤抗生素 用于治疗白血病的只有蒽环类抗生素，多为CCNS，作用机理为嵌入DNA的双螺旋链，改变DNA模板的性质，抑制DNA聚合酶，从而抑制DNA和RNA的合成。 ①柔红霉素(Daunorubici
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