脑桥中央溶解症.pptVIP

病例 2 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM） 是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病 是由Adams于1959年首次报道，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。 1950年Lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸体解剖显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害。 1959年Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念。 1962年，CPM的概念扩大到脑桥外损害, 称为脑桥外髓鞘溶解( extrapontine myelinolysis，EPM) 。同年有报道迅速纠正低钠血症会导致CPM。 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发生的CPM。 发病原因 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、豆状核变性、贫血、白血病等 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能不全 内科治疗：高钠血症纠正过快、治疗酒精中毒大量补液 电解质紊乱：低钠、高钠、低钾、低钙 维生素缺乏：叶酸耗竭、糙皮病 外源性中毒：CO中毒、碱中毒 脑外伤：（低钠） 低钠---水---进入脑细胞--- 脑水肿发生。 钠钾离子 ---离开脑细胞---维持平衡 如果快速纠正慢性低钠血症 水---离开脑细胞 钠钾离子---不能尽快进入脑细胞--- 脑细胞急剧缺水---髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少突胶质细胞位于含较多血管的灰质附近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放特别敏感 临床表现与诊断 吞咽困难、构音障碍和 脑神经功能障碍（约40 %） 意识障碍（70％） 精神症状，注意力、短期记 忆力、学习能力等下降 麻痹、四肢瘫痪、 闭锁综合征（约 33％） 膀胱直肠括约肌功能障 碍，自主神经功能紊乱 神经症状 癫痫发作（约 25％） CPM的诊断标准 1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应，蝙蝠翅样病灶 脱髓鞘病变 病毒性：播散性脑脊髓炎 免疫性：多发性硬化，视神经脊髓炎 遗传性：（髓鞘发育不良） 中毒性：CO中毒， 创伤性 鉴别诊断 脑干梗塞： 脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然 常有颅神经的损害 病灶符合脑血管分布，一般不出现桥脑中央对称性病灶 基底动脉血栓形成临床症状有与CPM相似的地方，但基底动脉血栓应该有中脑、丘脑、小脑等范围更广的损害 双侧桥臂的梗塞，双侧小脑半球梗塞. Wernicke脑病： 因长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起 主要是由于维生素B1缺乏所致 临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状 病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第III脑室、中脑导水管周围灰质、第4脑室底部和小脑等 华勒氏变性 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 同侧大脑脚的萎缩 增强扫描不强化 LOGO 糖皮质激素治疗。可合并高压氧舱 治疗 * 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正各种原因造成的恶病质基础上伴有任何原因造成的电解质紊乱，特别是在长期慢性低钠血症被快速纠正的情况下,容易诱发CPM * 表现具体内容！ * 梗塞、出血、损伤、肿瘤、炎症、代谢性疾病 * 辅酶没有了，三羧酸循环中断，，脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质的合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍。 * 典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影，而且乳头体萎缩被认为是急性韦尼克脑病特征性神经病理异常（硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小）。 * 也许我们曾经漏诊过？？大家没有意识到它的严重性。。。典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影，而且乳头体萎缩被认为是急性韦尼克脑病特征性神经病理异常（硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小）。 * 常见于中脑、脑桥或小脑的血管性、肿瘤性或创伤性病损,继发的神经元顺行性空泡化变性导致下橄榄核体积增大。 * 齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角) * 齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)肌阵挛三角 * 眼震颤，手抖，及痉挛 * 脑炎一般显示桥脑肿胀、边界不清、占位效应明显,可出现条状增强 * * 桥脑胶质瘤占位效应更明显,脑桥变形增粗及第四脑室受压,肿瘤多轻度异常对比增强 * 脑桥中央髓鞘溶解 作