风湿病与间质性肺病-贾倩.pptVIP

风湿病与间质性肺病 临沂市人民医院 风湿免疫科 贾倩 风湿病与间质性肺病 与风湿病相关的间质性肺病 与间质性肺病相关的风湿病 间质性肺病分类 CTD-ILD 结缔组织病包括多种疾病，如红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎及血管炎等，间质性肺病多发生于CTD中，其中早期表现为肺泡炎、而晚期表现为弥漫性肺间质纤维化，病程终末期可出现呼吸衰竭，发生率和病死率都很高。 发病率 据报道，CTD所致的ILD的发生率各不相同，其中SSc为最高，可达49.4%，RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%，3.2%及15.5%，DM/PM发生率为28.7%,且重者居多。 CTD-ILD病理分型及影像学特点 美国胸科协会和欧洲呼吸学会认为，特发性间质性肺炎的分型可应用于CTD并纤维化： CTD-ILD病理分型及影像学特点 NSIP与UIP影像学 CTD-IP与IIP IIP最常见的病理组织类型是UIP，约占47％一62％，其次是NSIP，约占14％～36％ 而CTD-IP比IIP更易伴发NSIP而不是UIP，且其他组织类型相对较少。 37例CTD—IP肺活检病理结果显示，4l％为NSIP，其中2／3为纤维化型NSIP，1／3为细胞型NSIP，而UIP仅占11％，表明纤维化型NSIP在CTD—IP中占有重要地位。在CTD-IP中，NSIP更多见于SSc、PM／DM、混合性CTD，而RA更易伴发UIP。 CTD所致的ILD的诊断 基础疾病的诊断和判断 CTD基础病的诊断 肺部临床表现 肺HRCT 肺功能检测 支气管肺泡灌洗液（BALF） 血气分析 CTD基础病的诊断 SLE：碟盘光过敏、口关浆膜炎、肾神血液变、NAds全 RA：一二三四六，结节照片阳注解：一：晨僵每天持续1小时 二：对称性关节肿三:3个或3个以上关节区（腕，掌指，近端指间关节肿）四：7项诊断要点具备4项即可诊断RA六：晨僵，关节肿病程至少6周结节：皮下结节（RA结节，常位于前臂伸面，肘鹰嘴突附近，对称，质硬，无压痛）照片：手X线改变（骨质疏松和关节间隙狭窄）阳：类风湿因子（RF）阳性 CTD基础病的诊断 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 PM/DM和SSc再述 肺部临床表现 患者可有渐进性劳力性气促和干咳，杵状指，双侧肺底吸气时可闻及爆破音（velcro音），可出现以低氧血症为主的呼吸衰竭等 肺HRCT 最常见的异常是发生胸膜下线，还可有实变带、蜂窝样改变，磨玻璃样改变、网格影和小叶间隔增厚，研究发现，在肺HRCT上，NSIP可表现为更多的磨玻璃影和更典型的网格影。但有时出现磨玻璃样变已不是急性病变，所以还需结合肺功能、肺泡灌洗液等检查综合评价。 肺功能和BALF 肺功能检测中最常见的异常是限制性通气功能障碍、弥散功能降低。 BALF：发现BALF中以粒细胞占多数者肺功能有明显恶化，若为中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增多，表明发生了肺泡炎，标志着预后较差，可作为应用细胞毒药物的指证；中性粒细胞与疾病进展有关，嗜酸性粒细胞水平与高病死率有关。而以淋巴细胞占多数的患者和BALF正常的患者肺功能比较稳定。 CTD-ILD的治疗 糖皮质激素：主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的ILD，而对肺部已形成纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言，疗效甚微。研究发现，激素对间质性病变病理类型为UIP有效率极低，而对NSIP效果较好。用量：1-2mg/kg.d，8-12w，据病情减量；或甲强龙500mg*3d，减至泼尼松60mg/d。 细胞毒药物：指南推荐糖皮质激素+CTX/AZA，疗程至少3-6M,维持1-2年。 抗纤维化治疗：秋水仙碱、青霉胺、乙酰半胱氨酸。 与间质性肺病有关的风湿病 多发性肌炎/皮肌炎 系统性硬化症 系统性硬化症-ILD 近年研究显示SSc肺部并发症已超过肾脏成为SSc的最为主要的死亡原因，经尸检证实74 % ~ 95 %的SSc患者存在肺部受累。 通常 S Sc 的肺受累是缓慢发展过程, 这包括肺泡、 间质和支气管周围的胶原纤维增生、 纤维化, 大多发生在双下肺。胸部影像上最明显的证据是出现粗细不等的线样纤维纹理, 进而呈网状线索改变或伴小结节影或呈蜂窝肺。一般在皮肤症状出现 1 ～5 年 发生,也可在皮肤症状同时或之前出现， SSc蜂窝肺伴有实变影像 常见 系统性硬化症（SSc） 系统性硬化症是以小血管功能、结构异常和皮肤及各系统炎症、变性、增厚、纤维化进而硬化，萎缩