格列本脲治疗新生儿糖尿病4例.pdfVIP

·364· ChineseJournalofPracticalPediatricsMay2012Vol.27No.5 论 著 文章编号：1005 - 2224 （2012）05 - 0364 - 04 格列本脲治疗新生儿糖尿病4例分析 李秀珍，刘 丽，盛慧英，范莉萍，程 静，张 文，毛晓健，蔡燕娜 摘要：目的 观察格列本脲治疗新生儿糖尿病（NDM）的疗效。方法 收集2010年4月至2011年1月于我院收治 并确诊为NDM的4例患儿临床资料，对其进行用格列本脲替代胰岛素治疗的前瞻性研究，分析用格列本脲治疗 NDM的方法及疗效，并进行KCNJ11基因和ABCC8基因分析。结果 4例患儿出生体重2.5~3.0kg，就诊年龄3d 至2个月，来诊时血糖均明显升高（30.5~45.3mmol/L），均伴有酮症酸中毒。入院后均给予胰岛素治疗，酮症酸 中毒纠正，血糖降至15mmol/L以下时，给予格列本脲替换胰岛素治疗，其中2例（50%）格列本脲用量分别为每天 0.5mg/kg及0.6mg/kg时可完全停用胰岛素。随访至观察截止日分别为9个月及7个月，均仍然需服用格列本脲 每天0.3mg/kg，血糖基本正常，未见明显副反应发生。例2患儿的KCNJ11基因中发现一个突变（R201H），其余3例 未发现突变。结论 部分NDM患儿应用格列本脲治疗有效，可免除胰岛素注射的痛苦，因此对确诊NDM的患儿 应试用本药治疗；同时对NDM患儿应进行KCNJ11基因和ABCC8基因分析，有助于本病临床预后的判断。 关键词：新生儿糖尿病；格列本脲；治疗 中图分类号：R72 文献标志码：A Effectofglibenclamidetreatmenton4Chinesepatientswithneonataldiabetesmellitus. LIXiu-zhen，LIULi， SHENGHui-ying，FANLi-ping，CHENG Jing，ZHANGWen，MAOXiao-jian，CAIYan-na.GuangzhouWomenand Children’sMedicalCenter，Guangzhou 510623，China Abstract：Objective Toassesstheeffectofglibenclamidetreatmentonpatientswithneonataldiabetesmellitus （NDM）.Methods Clinicaldataof4cases （male 1case，female3cases）ofNDMadmittedtoGuangzhouWomenand Children’sMedicalCenterfromApr.2010toJan.2011wereanalyzedandthetreatmentmethodsandeffectsofgliben⁃ clamideonNDMwasevaluated.KCNJ11andABCC8genemutationswerealsosearchedinthese4cases. Results The birthweightof4caseswas2.5~3.0kgandthediagnosistimefrom3daysto 1month.Allofthempresentedwithsevere hyperglycemia（30.5~45.3mmol/L）andketoacidosisandweretreatedwithinsulininfusion.Theyswitchedfrominsulin tooralglibenclamidewhentheirglucosewasstable.Twopatients （50%）successfullydiscontinuedinsulinafterreceiv⁃ ingglibenclamideandthedosewas0.5mg/（kg·d）and0.6mg/（kg·d）respectively.Theywerefollowedupfor9months and7months，stillreceivingglibenclamide0.3mg/（kg·d）tokeeptheirbloodglucosewithinnormalrange.Noobvious sideeffectsoc