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心肌疾病 承德医学院附属医院心内科 除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心以外的以心肌病变为主的一组疾病。 原发性心肌病 扩张性心肌病 肥厚性心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病 特异性心肌病 扩张性心肌病 病因 不明 病毒感染、遗传、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等。 病理 心腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓形成 心肌细胞肥大、变性、纤维化 临床表现 症状 ①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状 体征 ①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征 实验室和其他检查 X线检查 心胸比大于50% 心电图 心律失常、T波改变、低电压、病理性Q波 超声心动图 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 心脏扩大、心律失常、心力衰竭患者除外器质性心脏病和继发性心肌病即可诊断。 治疗 一般治疗 避免体力活动，低盐易消化 饮食 心力衰竭治疗 利尿、扩血管（阻滞剂和 转换酶抑制剂）、强心 心律失常治疗 抗凝治疗 改善心肌代谢药物 起搏治疗 心脏移植 肥厚型心肌病 以心室肥厚为特征，常累及室间隔，分为肥厚梗阻型和肥厚非梗阻型 病因 常染色体显性遗传 基因突变 儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动为促进因子 病理 不对称的室间隔肥厚、心肌均匀肥厚、 心尖部肥厚 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱 临床表现 症状 呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥 体征 ①心脏轻度扩大、第四心音、心尖部收缩期杂音 ②胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音： 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱 实验室和其他检查 X线检查 心脏扩大不明显 心电图 ST-T改变、病理性Q波、心室 肥大 超声心动图 室间隔与左室后壁之比≥1.3 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 治疗 原则 弛缓肥厚心肌防止心动过速和维持正常窦律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常 阻滞剂和钙拮抗剂 经导管化学消融术 外科手术 常见死因为心衰、猝死 心肌炎 心肌本身的炎症反应 局灶性和弥漫性 急性、亚急性和慢性 感染性和非感染性 病因 柯萨奇A、B病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒等 病毒的直接作用和激活机体的免疫反应 病理 心肌细胞溶解、间质水肿、炎细胞浸润 临床表现 症状 ①半数患者发病前1-3周有上感或肠道感染史②心悸、胸闷、胸痛、头晕、乏力、呼吸困难等③病情轻者可无自觉症状④病情重者可出现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克或猝死。 体征 ①心脏增大②心律及心率改变③心音改变④心力衰竭体征 实验室和其他检查 化验检查 血沉快、C反应蛋白升高、肌钙蛋白升高、CK-MB升高 病毒学检查 病毒分离、抗体测定、PCR检测、心肌活检 X线检查 心脏扩大或不明显 心电图 ST-T波改变、心律失常 超声心动图 同位素检查 心内膜心肌活检 诊断和鉴别诊断 有病毒感染的证据 有明确的心肌损害证据 心内膜心肌活检呈阳性结果 除外其他疾病 治疗 一般治疗 卧床休息 抗病毒治疗 调节细胞免疫功能的药物 胸腺素、免疫核糖核酸、转移因子、干扰素等。 促进心肌炎症修复 1 改善心肌代谢药物 2 糖皮质激素 严重心律失常、难治性心衰、心源性休克可应用以消除变态反应、抑制心肌炎症和水肿、减轻毒素作用。一般不超过两周。 3 抗自由基治疗 维C、维E、辅酶Q10等。 纠正心律失常 心力衰竭与心源性休克的治疗 * *