[医疗保健]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）.pptVIP

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（G6PD缺乏症） 健康中心 製 定義 （英文：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) deficiency） 俗稱蠶豆症，是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（以下簡稱為G6PD）是X染色體聯鎖遺傳性疾病，無法正常地分解葡萄糖。除此以外，部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫(紫藥水)、都會令患者出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭，甚至會出現休克而有生命危險。而男性只得一條X-染色體，故此病症幾乎只出現於男性身上，但帶有此病因的女性亦有可能出現輕微的症狀。 症狀 持續的黄疸 溶血反應，由以下項目引發： 某類藥物（見下） 某類食物（如蠶豆、金銀花） 其他物品（如樟腦、龍膽紫（紫藥水）） 其他疾病（如受到嚴重病菌感染、糖尿病） 嚴重症狀可引致急性腎衰竭 誘發藥物 伯氨喹（Primaquine） 奎寧、湯力水（tonic water）等抗瘧藥物 磺胺類抗生素 碸类：如用以治療麻瘋病的氨苯碸 其他含硫磺的藥品，如治療糖尿病、控制血糖的藥物血糖平（Glibenclamide） 呋喃妥因：治療尿道感染的抗生素 阿司匹林 G6PD的測試 (1) 全套血球計數（Complete blood count）及網狀細胞（reticulocyte）計數；當症狀出現時，G6PD患者的海因茲小體（Heinz bodies）會出現於在檢驗血液玻片的紅血球內。 肝臟蛋白酶測試，以剔除其他黃疸症狀的誘因 結合珠蛋白（Haptoglobin）於溶血反應中會減少 庫氏試驗（直接抗球蛋白試驗，Coombs test）：於G6PD患者病發時應呈陰性反應，這是由於G6PD引發的溶血反應並非由免疫系統協調產生 甲狀腺功能量度（TSH measurement） G6PD的測試(2) 當有足夠證據支持病者症狀由G6PD引發，便可以 Beutler fluorescent spot test 為患者進行直接測試，其他可能的診斷方法，有DNA直接測試及檢查G6PD的基因排列。 現時使用的G6PD測試名為Beutler fluorescent spot test(取代過去使用的Motulsky dye-decolouration test)，是一個快速、便宜的測試方法，透過紫外線識別G6PD患者身體製造的NADPH。測試為陽性時，血點不會在紫外線下發出螢光；但當病人出現溶血反應時，測試結果可能會呈偽陽性(false positive)，故需要待溶血反應停止後數週才可進行測試。 G6PD病症分類 非血球型溶血性貧血(Hereditary nonspherocytic hemolytic anemia) 嚴重缺失症狀 溫和缺失症狀 無缺失症狀（隱性） 日常生活注意事項 (1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方 (2)避免吃蠶豆 (3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸） (4)不要使用龍膽紫（紫藥水） (5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治 (6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。 * * 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 衛保組 健康中心 製 *