肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变-影像学课件.pptxVIP

肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变　多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。其它病变在肝脏相对少见,部分仅有个例报告。恶性肿瘤包括胆管囊腺癌、神经内分泌癌、肉瘤样肝细胞癌及未分化肉瘤等。胆管囊腺癌胆管囊腺癌(biliary cystadenocarcinoma) 为少见的胆管来源囊性恶性肿瘤。胆管囊腺瘤为其良性病变,但有恶变倾向,临床也需手术切除,常一同描述。胆管囊腺类肿瘤85 %发生于肝内,约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5 % ,好发于中年女性,平均发病年龄38 岁。这类肿瘤虽然少见,但特征明显,影像表现典型者术前可做出正确诊断。肝脏的胆管囊腺类肿瘤影像学表现肿瘤常境界清楚,有包膜,瘤周可见胆管扩张。切面呈多房性,囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液,可发生囊内出血,后者多见于恶性。囊内表面光滑,伴有乳头及壁结节以恶性多见。CT 扫描可以反映病变的大体病理特征,囊腺瘤表现为多房性囊性病变,囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整,可有钙化,各房腔之间的CT 值可因囊液成分有较大差异 。囊腺癌病变一般较大,可为单房,囊壁及分隔厚薄不均,常可见瘤结节,增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化 ,钙化则粗大、不规则。图1 　胆管囊腺瘤。CT 示肝左叶多房囊性肿物, 边缘清楚,囊壁、分隔薄,分隔可见钙化(箭) ,各囊腔间密度不一。图2 　胆管囊腺癌。CT ,示肝门区多房囊性肿物, 分隔薄厚不均,囊壁可见强化的乳头状结节(箭) ,肝左外叶可见肝内胆管扩张。神经内分泌癌神经内分泌癌)也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位,而原发于肝脏者非常少见,故诊断时应首先排除转移性肿瘤。肝脏神经内分泌癌的来源说法不一,一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞( Kulchit sky 细胞) ,或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。原发肝脏神经内分泌癌多见于成人,预后较肝细胞肝癌好。肿瘤一般为无功能性,类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变肝脏原发神经内分泌癌肝脏原发神经内分泌癌肝脏原发神经内分泌癌多为单发,右叶多见。平扫呈低密度,增强扫描动脉期肿瘤明显强化,呈高密度,静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度,可与肝癌鉴别 。肿瘤内常可见多发小囊状无强化区,病理提示为含陈旧血液成分的小血管腔,这种表现有一定特征性,也可出现于转移性神经内分泌癌肉瘤样肝细胞癌肉瘤样肝细胞癌( sarcomatoid hepatocellular carcinoma) 是指肿瘤的大部分或全部被肉瘤样梭形细胞替代 。肿瘤好发于50～60 岁,男性明显高于女性(约5 ∶1) 。46 %可见AFP 升高,但多数不超过400μg/ ml 。病变生长快,恶性度高,边缘不规则,无明确的包膜,易侵犯周围组织、发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等肉瘤样肝细胞癌影像表现关于肉瘤样肝细胞癌影像表现的描述非常少见,且缺乏图像资料。一般认为肿瘤低血供,影像表现缺乏特异性,与转移瘤不易鉴别。有作者总结肿瘤CT 呈囊性低密度,中心可见不规则分隔,边缘部可见乳头状或结节状软组织密度影,但描述更类似下述的未分化肉瘤。动脉期及静脉期均为相对低密度,边缘不清,可累及肝被膜及周围组织,肿瘤内可见大片低密度坏死区。未分化肉瘤未分化肉瘤( undifferentiated embryonal sarcoma) 也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。好发年龄3～37 岁,在小儿肝脏肿瘤中居第3 位。肿瘤体积较大,直径10～25 cm ,多单发,分界清,部分可见假包膜形成。病变大体虽多为实性肿物(83 %) ,但由于肿瘤内含大量粘液基质成分,而在CT 上主要呈囊性表现,多数有出血、坏死,少数可有钙化。病情进展快,转移发生早,多数死于肝功能衰竭。未分化肉瘤血管周上皮样细胞瘤 血管周上皮样细胞瘤CT主要表现为肝内孤立性肿块，密度不均匀，CT平扫病灶呈低密度。增强检查动脉期病灶强化非常明显，静脉期仍然持续强化，延迟扫描则常呈等密度，其中坏死区不强化。血管肉瘤血管肉瘤CT表现为肝内境界清楚的低密度灶。增强扫描早期病变边缘强化，随时间延伸，病变中心也呈轻度强化，增强扫描后期仍呈低密度，坏死囊变区始终不强化。血管肉瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤CT表现为肝脏右叶单发的低密度病灶，肿块最大径为13 cm，有纤维性假包膜形成，肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔及囊变坏死造。增强扫描动脉期病灶内有迂回扩张的肝动脉供血，病灶内呈不规则轻度强化恶性纤维组织细胞瘤成人肝间叶性错构瘤成人肝间叶性错构瘤，CT平扫示肝右叶呈不均匀低密度肿块，边界清晰。内含多个小囊性灶。增强扫描动脉期囊内壁及间隔明显强化，而囊腔无强化，门脉期强化减退。成人肝间叶性错构