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重症肌无力-教学课件

重症肌无力 Myasthenia gravis, MG 1. 脑 炎 Encephalitis 8. 病毒性脑炎 病毒感染——CNS——脑实质炎症 (病毒学、免疫学证据) 10. 脱髓鞘疾病 DEMYELINATING DISEASE -19- 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 31 * * 概述:自身免疫疾病,部位:神经肌肉接头:AchR 突触后膜,前膜. 抗体:多克隆,90%IgG, 10% IgM. 机理:抗体针对受体(在补体参与下)    免疫损伤        受体数量,功能     肌无力,疲劳.. 临床特征:骨骼肌无力,易疲劳,波动性.晨轻暮重. 产生自身抗体的原因:    特定个体,因病毒或非特异性感染胸腺后,此腺的 “肌样细胞”表面AchR受体构型变化,刺激机体产生抗体. 2.  MG常有胸腺异常(增生,腺瘤);  常伴发红斑狼疮,甲亢,类风湿,天疱疮等自身免疫疾病. 临床表现:  多20-40岁(儿童也有),老年则男性多.  睑下垂(双,单),复视,无力,易疲劳;  颈肌抬头无力,吞咽,构音不好,走路上楼易疲劳,休息 后好转;  晨轻暮重;  可累及呼吸肌,个别影响心肌.  3.    体检:眼动不充分,睑下垂;     肌疲劳试验(+).     构音,颈及四肢肌力下降. Osserman 分型:    I型:眼肌型,    II a: 轻度全身型 II b:中度全身型 III:重度激进型 IV:迟发重症型 V:肌萎缩型. 4. 肌无力危象:   诱因:   腾喜龙试验: 胆碱能危象: 反拗危象: 药物试验:新斯的明试验      腾喜龙. 实验室检查: (1)血抗体:AchR ab; (2)胸片,纵膈CT     (3)EMG:重频电刺激,高,低频均递减, 5. Jitter 电位增宽------ 鉴别诊断: (1)多颅神经炎; (2)AIDP; (3)Eaton-Lambert; (4) 多发性肌炎。 治疗: (1) 抗胆碱酯酶药物 新斯的明, 吡定斯的明; (2)免疫调节: 类固醇, 6. 血浆置换; 丙球; 硫唑嘌呤。 (3)胸腺切除 (4)危象治疗: 7. (一)概述: CNS 感染——NS疾病的一大类 脑炎——CNS感染; 病毒; 侵犯脑实质; 特征性表现: 现代概念:病毒性脑炎, 脱髓鞘脑炎, 慢病毒脑炎。

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