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女性生殖道畸形 北京协和医院 妇产科 李晓川 2013-9-2 女性生殖道发生 女性生殖道畸形的分类 女性生殖道畸形的诊断 女性生殖道畸形的治疗 问题： 女性生殖道的发生 生殖系统= 生殖腺 + 生殖管道 + 外生殖器 6 周 （未分化） http://www.embryology.ch/anglais/ugenital/planmodgenital.html 女性生殖道畸形的分类 1988年 美国生育协会（AFS） 副中肾管发育不良： 子宫、阴道未发育，该类畸形患者无生育潜能； 泌尿生殖窦发育不良： 泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，主要表现为不同程度的阴道闭锁； 副中肾管融合异常： 副中肾管垂直融合异常、侧面融合异常和垂直-侧面融合异常，患者主要表现为各种隔； 1988年 美国生育协会（AFS） 女性生殖道畸形的分类 1、一侧泌尿生殖系统不发育或发育不全型 2、双子宫、双阴道，一侧阴道闭锁合并闭锁侧肾脏缺如 3、子宫发育畸形或子宫阴道合并畸形（单侧或双侧型） （1）苗勒氏管发育异常型 （2）苗勒氏结节（窦结节）发育异常型： （3）双侧苗勒氏管、双侧窦结节发育异常型（MRKH 综合征）； 4、卵巢隐带发育异常型： 如子宫体一侧包块（包块有腔，位于阔韧带内），而子宫、双肾发育均正常 5、泌尿生殖窦畸形：包括先天性处女膜闭锁、泌尿生殖道窦道、膀胱阴道瘘 6、其它罕见的复杂畸形，如合并阴道闭锁，一侧苗勒氏管不发育、对侧苗勒氏管发育正常以及对侧肾脏缺失的畸形等复杂畸形。 女性生殖道畸形的分类 2011年 Acién 分类系统 Human Reproduction Update, Vol.17, No.5 pp. 693–705, 2011 女性生殖道畸形的分类 Human Reproduction, Vol.28, No.8 pp. 2032–2044, 2013 2013.6 The European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) the European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) 女性生殖道畸形的诊断 临床表现： 原发性闭经 生殖道梗阻相关症状 影响妊娠相关症状 盆腔外其它畸形 无症状 下丘脑、垂体、卵巢、子宫、阴道 完全梗阻、不完全梗阻 流产、早产、FGR 泌尿系统 20-30% 骨骼、心血管 评估： 染色体 性腺（激素） 查体 影像学（Bus，MRI） HSG Hys+Lap 阴道斜隔综合征 Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) 女性生殖道畸形的诊断 Ⅳ型 （无孔斜隔合并隔后宫颈闭锁型） 朱兰 等 特殊类型阴道斜隔综合征 Ⅰ型 （无孔斜隔型） Ⅱ型 （有孔斜隔型） Ⅲ型 （无孔斜隔合并宫颈瘘管型） MRKH综合征 Mayer-Rokintansky-Kuster-Hauser syndrome 副中肾管不发育或发育不良 无阴道 多无子宫或始基子宫；7-10%有功能内膜残角子宫 多数卵巢正常；16% 盆腔外卵巢 25-50%合并泌尿系畸形；10-15%合并骨骼畸形；心血管畸形、耳聋、腭裂等 女性生殖道畸形的诊断 改善生活质量、力求恢复解剖 患者意愿 医生建议——临床决策 女性生殖道畸形的治疗 女性生殖道畸形的治疗 有梗阻症状的原发性闭经： 横隔、斜隔切开 (阴道横隔、斜隔) 有功能内膜的残角子宫切除(残角子宫、VI型斜隔) 人工阴道成形术 (MRKH) 子宫阴道贯通术 (II型阴道闭锁、宫颈发育不良) 子宫内膜异位症的治疗 女性生殖道畸形的治疗 无梗阻症状的原发性闭经： 1. 人工阴道成型术 2. 模具顶压法（Frank Ingram） 女性生殖道畸形的治疗 影响妊娠的相关情况： 有指征的治疗 Hys纵隔切除术 女性生殖道畸形的治疗 影响妊娠的相关情况： 子宫融合术 Jones metroplasty 女性生殖道畸形的治疗 影响妊娠的相关情况： 子宫融合术 Tompkins metroplasty 女性生殖道畸形的治疗 盆腔外畸形：会诊 无症状：不治疗 谢谢！请多指教！ lixc1984@