外科学多媒体课件 肾上腺疾病.ppt

第59章 肾上腺疾病的外科治疗 第一节 皮质醇症 皮质醇症又称Cushing’ssyndrome,是由于肾上腺皮质分泌过量而产生一系列临床症状和体征的一组综合征。 按病因分为两大类：ACTH依赖性和ACTH非依赖性。前者包括Cushing病和异位ACTH综合征，后者包括肾上腺皮质腺瘤和腺瘤。 1. Cushing病 专指垂体性的皮质醇症，其主要病因为：垂体分泌过多ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生，从而引起肾上腺皮质功能亢进。主要病症为：a.垂体ACTH肿瘤b.下丘脑功能异常c.鞍内神经节细胞瘤。 2.异位ACTH综合症 指垂体外肿瘤分泌大量ACTH而引起皮质醇症。如小细胞肺癌、前列腺癌、神经节肿瘤等。 3.肾上腺皮质醇症 由肾上腺瘤引起的占10％，肾上腺腺癌占7％。肾上腺肿瘤自主分泌皮质醇，因为缺乏ACTH的生理刺激，肿瘤外肾上腺都萎缩。肾上腺腺癌是儿童皮质醇症 的最常见原因。 4.医源性皮质醇症 临床大量长期应用糖皮质激素或ACTH而引起，停药后症状可消失。 临床表现 皮质醇症以青壮年多见，Cushing病和肾上腺肿瘤多见于女性，异位ACTH以男性多见，且50岁以上发病者多见。 1.向心性肥胖 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上丰满、颈短、四肢纤细。原因是过量的皮质醇引起脂肪代谢异常和分布异常。 2.高血压 80％患者有高血压。原因：皮质醇的钠水潴留作用、动脉血管对加压素更敏感。 3.负氮平衡引起的表现：皮肤菲薄、腹部紫纹、骨质酥松、肌肉萎缩等这些与蛋白质合成下降、分解加速有关。 4.糖尿病 20％的患者合并该病。可能有胰岛素结合的受体缺陷，对胰岛素有拮抗。 5.生长发育障碍 原因是过量皮质醇拟制生长激素的分泌及对性腺的拟制。 6.性功能紊乱 表现为女性男性化或男性性功能下降。 7.血象、电解质的改变 WBC升高，低血钾、碱中毒、血钠正常或偏高。 诊断 1.病史和体征 2.皮质醇及其代谢产物的测定 如血浆皮质醇，24小时17-OHCS和17-KS，唾液皮质醇等。 3.血浆ACTH测定 4.大剂量地塞米松实验 5.CRH兴奋实验 6.静脉插管分段取血测定ACTH及相关肽 7.影像学检查 CT、MRI和血管造影。 . 治疗 1.手术治疗 a.Cushing病，以垂体手术和一侧肾上腺全切、对侧切除2/3。b.肾上腺肿瘤c.异位ACTH综合症 2.药物治疗 （1）皮质醇合成抑制剂 如酮康唑、密妥坦、美替拉酮（2）ACTH抑制剂 如赛庚定（3）皮质醇受体阻断剂 如米非司酮。 3.放射治疗 主要用于那些垂体手术疗效不满意而不愿意手术者。 第二节 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症亦称Corm综合征，是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致的综合病。 典型表现为：高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。 病因及病理 以肾上腺皮质腺瘤最为常见。 1．肾上腺皮质腺瘤 发生在肾上腺皮质球状带最常见，约占原醛症的65％，以单个肿瘤多见，一般边界清楚，有完整包膜。典型醛固酮瘤的临床表现 2．特发性和原发性肾上腺皮质增生 在儿童原醛症中则最常见。其病理变化为双侧肾上棘球状带弥漫性增生。醛固酮血浓度与ACTH昼夜节律不一致。 3.分泌醛固酮的肾上腺癌，除分泌大量醛固酮，还分泌糖皮质激素和性激素。包膜常被浸润，早期发生转移。 4.糖皮质激索可抑制性原醛症 可能由于患者肾上腺球状带细胞存在异常的ACTH受体，对ACTH的敏感，而使肾上臆分泌过量醛固酮。 5.异位分泌醛固酮的肿瘤 异位肿瘤具有完全自主分泌醛固酮的功能．对ACTH和血管紧张素不起反应。极罕见，仅见于少数肾瘸和卵巢癌的报告。 实验室检查明确病因 1．体位试验和血浆18-羟皮质酮测定 站立时肾素活性和醛固酮分泌至少升高33％，而腺瘤型患者无明显增加。腺瘤18-羟皮质醇清晨浓度显著升高，而特发性醛固酮酮则低于此值。 2．地塞米松抑制试验 当怀疑为糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症时可用该检查。 3．与继发性醛固酮增多症的鉴别 特点是血容量降低和血浆肾素活性水平增高， 4．腺瘤型与增生型的鉴别 测定上午ACTH与醛固酮的量，前者醛固酮水平随ACTH水平的下降而下降，而增生型两者不同步。 影像学定位诊断 1.B型超声检查 对直径lcm的肿瘤发现率较低。 2．CT CT对直径lcm以上肿瘤的检出率90％以上。为首选检查。 3．MRI MRI对肾上腺肿瘤的检出率低于CT。 4．肾上腺131I胆固醇扫描 对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。 5．肾上腺静脉导管术 有创性检查，诊断正确率几乎为100％。可区别肿瘤和增生 治疗