生物化学--第十章 核酸的降解与核苷酸代谢.pptVIP

教学大纲 了解：核酸的酶促水解；核苷酸合成有两种方式：从头合成途径及补救途径；核酸合成的调节 掌握：嘌呤和嘧啶环的原子来源；嘌呤与嘧啶的分解代谢终产物；脱氧核糖核苷酸的生成方式(主要是在二磷酸水平生成) 重点、难点：嘌呤和嘧啶的分解及代谢终产物；核苷酸的从头合成途径的元素来源 核苷酸(nucleotide)是构成核酸(nucleic acid)的基本单位，人体所需的核苷酸都是由机体自身合成的。 食物中的核酸或核苷酸类物质基本上不能被人体所利用。 在核酸类物质的水解产物中，只有磷酸和戊糖可被吸收利用。 核苷酸类物质在人体具有多方面的生理功用： ① 作为合成核酸的原料：如ATP，GTP，CTP，UTP用于合成RNA，dATP，dGTP，dCTP，dTTP用于合成DNA。 ② 作为能量的贮存和供应形式：除ATP之外，还有GTP，UTP，CTP等。 ③ 参与代谢或生理活动的调节：如环核苷酸cAMP和cGMP作为激素的第二信使。 ④ 参与构成酶的辅酶或辅基：如在NAD+，NADP+，FAD，FMN，CoA中均含有核苷酸的成分。 ⑤ 作为代谢中间物的载体：如用UDP携带糖基，用CDP携带胆碱，乙醇胺或甘油二酯，用腺苷携带蛋氨酸（形成SAM）等。 嘌呤核苷酸的结构 （二）嘌呤核苷酸的合成代谢 IMP的 生物合成 (3) IMP转变为GMP和AMP 2、嘌呤核苷酸的补救合成途径 补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。 体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。 嘌呤核苷酸合成的总结： 　 嘧啶核苷酸的结构 （一）嘧啶核苷酸的分解代谢 1、嘧啶核苷酸的从头合成 UMP的合成过程 氨基甲酰磷酸合成酶I、II的区别 ⑵ 胞苷酸的合成： dTMP的合成：是在核苷一磷酸水平上进行的 ⑶ 脱氧嘧啶核苷酸的合成： 2、 嘧啶核苷酸的补救合成 (三)脱氧核糖核苷酸的合成 脱氢一般通过核糖核苷酸还原酶★实现 多在二磷酸核苷★的水平上发生，有些原核生物在三磷酸核苷水平进行 核糖核苷酸的还原反应 核糖核苷酸的还原反应 核糖核苷酸还原酶示意图 嘧啶核苷酸合成的总结： 　 第三节  核苷酸代谢障碍和抗代谢物 一. 核苷酸代谢障碍-----疾病 参与核苷酸代谢的某些酶的缺失或调节失常，都会引起核苷酸代谢障碍和疾病。 目前已经发现核苷酸代谢障碍能引起多种疾病。它们大多是嘌呤核苷酸代谢障碍引起的疾病。 核苷酸代谢障碍引起的疾病 临床疾病 缺陷的酶 原 因 临床特点 遗传类型 1．嘌呤核苷酸代谢障碍 痛风 ①PRPP合成酶 调节失常 嘌呤产生和 x-染色体连 ②HGPRT酶 排谢过多 锁，隐性遗传 Lesch-Nyhan 综合征 HGPRT酶 遗传缺陷 嘌呤产生排泄 x-染色体连 多,脑性瘫痪, 锁，隐性遗传 自毁容貌症 免疫缺陷症 ①腺苷脱氨酶 遗传缺陷 B细胞免疫缺陷, 常染色体隐性遗传 (ADA)缺乏 脱氧腺苷尿症 ②嘌呤核苷磷 酸化酶(PNP) 肾结石 APRT酶 遗传缺陷 2，8-二羟基腺 常染色体隐性遗传