60例儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗.docVIP

精品论文 参考文献 60例儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗 哈尔滨市阿城区人民医院 黑龙江哈尔滨 150300 【摘 要】目的：分析儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗和预后特点。方法：回顾性分析 60 例噬血细胞综合征患儿的临床资料、实验室检查及预后。结果：结果：60 例 HPS 患儿（男 24 例、女 36 例），年龄 2 月～9 岁，5 例（13.5%）有明显家族史，获得性 HPS32 例（86.5%），包括 EB 病毒感染 16 例、巨细胞病毒感染 7 例，其他原因 9 例；所有患儿均表现为发热，肝脾肿大，外周血白细胞、血红蛋白、血小板、白蛋白、纤维蛋白原减低，TG、ALT、AST、LDH、铁蛋白升高；5 例遗传性 HPS 患儿死亡4 例，放弃治疗 1 例，剩余 32 例患儿中好转 20 例（62.5%），包括痊愈 17 例，完全缓解后继续治疗中 3 例，未好转 12 例（37.5%），其中死亡 7 例，病情危重放弃治疗 3 例，复发 2 例。12 例未好转病例中，9 例为 EBV 感染，1 例为肾母细胞瘤，1 例为幼年类风湿性关节炎合并 CMV 感染，1 例原因不明。遗传性 HPS 的好转率较继发性 HPS 明显降低，差异有统计学意义（X2=5.30，Plt;0.05），继发性 HPS 中 EBV 感染者的好转率较非 EBV 感染者低，差异有统计学意义（X2=4.80，Plt;0.05）。结论：HPS病因复杂，临床表现多样，病情进展迅速，血清白蛋白水平是影响HPS预后的独立危险因素，及时确诊并干预治疗对预后至关重要。 【关键词】儿童噬血细胞综合征；检验指标；成分输血治疗 噬血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ）又称 噬 血 细 胞 性 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症（ｈｅ－ｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃ　ｌｙｍｐｈｏｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＨＬＨ），是由多种原因引起的活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、导致多器官高炎症反应的临床综合征。其临床表现为多脏器受累，病情进展迅速，病死率高。自身免疫性溶血性贫血（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｍｏｌｙｔｉｃ　ａｎｅｍｉａ，ＡＩＨＡ）是由各种原因刺激机体，产生抗自身红细胞膜的抗体导致红细胞破坏加速而产生溶血性贫血。儿童 ＡＩＨＡ 的检出率约为１／８０　０００，７７％发生于１０岁以下。ＨＬＨ 及 ＡＩＨＡ在儿童中均少见，而儿童 ＨＬＨ 合并 ＡＩＨＡ 更加罕见，目前国内外尚未见相关文献报道。现将我院收治的60例 ＨＬＨ 合并 ＡＩＨＡ 患儿的临床资料总结如下。 1.资料与方法 1.1临床资料 为排除不同病因对数据分析的影响，本研究选取我院收治的60 例感染相关性 HPS 患儿为研究对象，其中男 40例，女 20例，男女比例为 2：1，发病中位年龄为2 岁（9 个月 -14 岁），其中 lt;1 岁 36 例（17%），1 岁 - 14 例（40%），3 岁 -14 例（26%），ge; 7 岁6 例（17%）。 1.2方法 1.2.1 病原学、病理学检测 病原菌检测采用血培养、痰培养、尿培养、肥达氏反应，采用 FQ-PCR 方法，检测 EB 病毒（EBV）和巨细胞病毒（CMV）DNA。血清学 ELISA 法检测流行性出血热抗体、钩端螺旋体抗体、艾滋病毒抗体、肝炎病毒全套等。骨髓取自髂后上棘、胸骨柄，涂片、经瑞氏吉姆萨染色，观察细胞形态并进行细胞分类计数。病理检查包括骨髓穿刺、骨髓活检、淋巴结活检等。 1.2.2 实验室检查 包括血常规、血生化、凝血功能、血清铁蛋白检测；胸片、腹部彩超、CT 或 MRI 明确病变累及部位。 1.3 统计学分析应用 SPSS 16.0 统计软件进行统计分析，计量资料的比较采用 t 检验，计数资料的比较采用 X2检验，以 Plt;0.05 为差异有统计学意义的标准。 2.结果 2.1临床表现 60 例患儿均出现发热症状（100%），分别有11 例（89%）、22 例（80%）和 15 例（43%）患儿表现出肝脏、脾脏和淋巴结肿大，有呼吸道症状患儿 2例（51%），有皮肤出血点患儿2 例（34%），表现出黄疸患儿2 例（20%），消化道出血 6 例（17%）。 2.2骨髓检查 60例患儿均进行了骨髓穿刺检查，其中 36 例（74%）第 1 次骨髓穿刺检查结果以噬血细胞、吞噬红细胞和血小板为主；21 例（6%）第 2 次复查时发现噬血细胞。3 例（20%）为感染骨髓象。60例患儿中 31 例（89%）骨髓增生