先天性心脏病的影像诊断.ppt

先天性心脏病的影像诊断 中南大学湘雅二院放射科 杨树仁 先天性心脏病的分类 无紫绀类： 紫绀类： 先心病——无紫绀类 肺血增多（左向右分流）： （1）间隔缺损：ASD、VSD、ECD （2）心底部分流：PDA、冠状动脉瘘 （3）部分肺静脉畸引流： 肺血减少（右心排血受阻）： （1）肺动平面：如PS： （2）三尖瓣平面：如Ebstein畸形 肺血正常范围： 如校正型大动脉转位，镜像右位心 先心病——紫绀类 肺血增多： 　　（1） Eisenmenger,s综合征：如VSD+PH 　　（2）混合血畸形：完全性大动脉转位等 肺血减少： （1）继发于右心排血受阻的右向左分流： 如F3、F4等 （2）合并PS的混合血畸形：如F4 型右室 双出口 心脏位置异常 右位心： 镜像右位心 右旋心（单发右位心） 左位心： 正常人 左旋心（单发左位心） 中位心：水平肝，常合并多脾或无脾 ASD——分型 上腔型 （静脉窦型 ） 下腔型 卵园孔型（中央型 ） 混合型 ASD——血流动力学改变 右房右室及肺动脉血流量增加：导致右房右室扩大，肺血增多 如血流量进一步增加，引起肺小动脉收缩痉挛，导致动力（可逆期）肺动脉高压 如可逆期继续发展，引起肺小动脉内膜增厚，管腔狭窄，导致阻力性肺动脉高压（不可逆期），一旦超出左心压力，则发生房水平右向左分流，统称艾森孟格（Eisenmenger）综合征 ASD——临床特点 活动后心悸气促，易“感冒” 胸骨左缘2~3肋间可闻2~3级收缩期吹风性杂音，P2亢进、分裂 心电图多为不完全性右束支传导阻碍滞，少数可伴有右室肥厚 发展到艾氏综合征时，临床症状加重，可有昏厥、咳血和发绀 ASD——X线表现 典型征象：心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段突出，右心房、右心室扩大，主动脉结缩小或正常 肺血增多，常有“肺门舞蹈” 合并重度肺动高压时，肺门动脉瘤样扩张，外围血管纤细，形成“残根状”改变 ASD——合并畸形 合并部分性肺静脉畸形引流（上腔型） 合并二尖瓣脱垂 合并二尖瓣狭窄（MS），即鲁登巴赫（Lutembacher)综合征，MS多风湿性的，少数可为先天性。X线表现取决于ASD的大小和MS的严重程度 合并VSD或PS 心内膜垫缺损（ECD）—分型 部分型： （1）原发孔型ASD （2）原发孔型ASD+二尖瓣裂 （3）左室——右房通道畸形 （4）原发孔ASD+二尖瓣裂+三尖瓣裂 完全型（共同房室通道畸形）： 单心房： ECD——临床特点 临床症状常常较二孔型ASD严重，且出现早 胸骨左缘3~4肋间可闻3级以上收缩期吹风样杂音，向腋下传导，还可伴有震颤 心电图常有特征性改变，多为I°房室传导阻滞，P—R间期延长，或右束支传导阻滞 VSD——分型 膜周型： 漏斗部型 ： 肌部型： 根据手术情况又分出下列亚型 ： 膜部VSD又分为单纯膜部型、嵴下型 及隔瓣下型； 漏斗部型分为嵴内型和干下型 VSD——血流动力学改变 小分流量时，可改变不明显；通常左心室做功增加而增大，右心因量负荷增加而扩张；肺动脉血流量增加而致肺血增多； 大分流量时，由于肺小动脉面临来自左心室高压状态的血流，导致保留胎儿型肺动脉和Eisenmenger综合征 VSD——临床特点 活动后心悸气促，易感冒； 胸骨左3~4肋间可闻及3~4级收缩期吹风性杂音，常常伴有收缩期震颤。 心电图多为左心室或双室肥厚； 如肺动脉高压时，则P2亢进、分裂，杂音不明显或仅肺动脉瓣区舒张期杂音，活动后紫绀，心电图仅为右心室肥厚 VSD——X线表现 小分流量VSD时，心脏大小及肺血改变不明显或有轻度左室增大，肺血稍增多 典型表现：心脏呈“二尖瓣”型 ，中度以上增大，左、右心室增大，左室增大为著；主动脉结正常或缩小；肺动脉段突出，肺门动脉扩张，肺血增多，常有“肺门舞蹈” VSD——合并畸形 混合血复杂畸形：后述 高位VSD合并主动脉瓣关闭不全 高位VSD合并主动脉窦脱垂 VSD合并肺动高压（Eisenmenger）综合征 * * 正常左位心 镜像右位心 左旋心 右旋心 中位心（水平肝） ECD——血流动力学改变 *