Williams综合症术后护理的新进展.docVIP

精品论文 参考文献 Williams综合症术后护理的新进展 赵琳 孙静群（通讯作者）（辽宁省大连市中心医院SICU 116033） 【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）9-0387-03 【摘要】目的 探讨Williams综合症（Williams Syndrome，WS）术后护理体会。方法 对5例Williams综合症（Williams Syndrome，WS）进行外科手术治疗与护理。结果 5例患儿全部好转。结论 识别、诊断Williams综合症（Williams Syndrome，WS），早期进行外科干预，预后可明显改善。 【关键词】威廉姆斯综合症 心血管外科手术 护理 主动脉瓣上狭窄 Williams综合症（Williams Syndrome，WS）是以心血管病变（主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄）、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合症，是新西兰心内科医生Williams在1961年提出[1]，并被其他作者很快证实而命名。WS患者伴有的心血管系统疾病以主动脉瓣上狭窄（Supravalvular Aortic Stenosis，SVAS）最多见，约占64%[2]。 1 临床表现 1.1 Williams综合症的主要症状 眼、视觉 内斜视、远视 耳、听觉 中耳炎、对声音敏感 牙齿 咬合不正、牙齿形成晚 心血管 主动脉瓣上狭窄、周围性肺动脉狭窄、高血压 泌尿系统 遗尿症 消化系统 摄食障碍 体表 皮肤松弛、脐疝、早年白发 内分泌 肌肉、骨骼 关节迟缓、关节萎缩、行走笨拙、青春期早熟 智力发育 发育障碍空间认知障碍、注意力欠缺，多动不安倾向 1.2 诊断 SVAS是一种发病率较低的左室流出道梗阻型先天性心脏病，是WS最常见的心血管疾病。WS是一类多器官功能紊乱综合症，其表现为轻度智力障碍、“小精灵”面容和心血管畸形包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，国外文献报道Willams综合症在主动脉瓣上狭窄病人中发生率高达19.2%—49.4%[3]。Willams综合症最准确的诊断方法是应用荧光原位杂交技术检测血管弹力蛋白（elastin，ELN）基因的缺失[4]。主动脉瓣上狭窄无明特异征象，家族史、特发性婴儿高钙、查体时胸骨上窝处触诊有震颤可提示该病；超声心动图检查可明确病变性质，显示压差存在部位；有创性导管造影则不仅能显示狭窄部位和形态，也能观察有无心血管合并畸形[5]。 1.3 治疗：Williams综合症合并主动脉瓣上中、重度狭窄（跨狭窄处压差大于50mmHg）者应尽早进行手术矫治；合并主肺动脉局限性狭窄者，如肺动脉造影提示远端肺动脉发育良好，则可选择手术治疗；合并其他心脏畸形者宜同期矫治，手术均在全身麻醉，低温体外循环下进行的。Williams综合症合并主动脉瓣上狭窄者，外科手术矫治疗效肯定，不合并肺动脉远端狭窄者远期疗效满意，合并肺动脉远端狭窄者，手术效果差，应慎重选择手术治疗[4]。 1.4 先天性动脉瓣上狭窄的并发症：常伴有冠状动脉迂曲扩大和冠状动脉窦扩大，可兼有周围动脉多处狭窄，如肺动脉狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉狭窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症。 我院于2005年7月～2010年6月对5例Williams综合症（Williams Syndrome，WS）伴有主动脉瓣上狭窄患者进行外科治疗，经过精心的护理，取得较为满意的效果，无并发症发生。本文将护理体会进行总结，现报道如下。 2 临床资料 2.1一般资料。2005年7月-2010年6月我科收治患者Williams综合症（Williams Syndrome，WS）伴有主动脉瓣上狭窄患者5例。 2.2方法。5例患者均在全身麻醉，低温体外循环下对主动脉瓣上狭窄进行外科手术矫治。 2.3结果。利用外科手术干预，5例患者均得到有效治疗，无并发症发生。 3 护理 3.1控制血压 术后由于麻醉药的作用，血压会控制的很平稳，当患者初醒时，血压会波动很大，为防止患者躁动引起心率快，血压升高，可适当给予药