先天性心脏病--室间隔缺损.ppt

1 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD） 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD分类（1） VSD分类（2） VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 VSD血液循环途径 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 1、小型室缺：分流量小，无明显症状； 仅于体检时发现心脏杂音。 2、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现 （1）症状 体循环供血不足———生长发育落后； 消瘦、乏力、多汗 肺循环充血 ——— 气短、喂养困难， 易患肺炎，易心衰 扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 青紫逐渐加重 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD超声心动图 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：抗感染，防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,收缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细 血管搏动 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF） 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 介入治疗前后血管造影对比 ① ② ③ ④ 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 上下腔静脉 肺静脉 右心房