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上皮样组织细胞瘤1例 苏婷 孙亚琪 陈怡雯 张美华 苏忠兰 南京医科大学第一附属医院皮肤科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 摘????要： 报告1例腘窝上皮样组织细胞瘤。患者男, 68岁, 左腘窝内侧黑色赘生物10余年, 渐增大。皮肤科检查:左腘窝内上方见一花生米大小黑色息肉状赘生物, 边缘规则, 色素均匀, 表面光滑。皮损组织病理检查显示:表皮增生, 表皮突向下不规则延长, 基底层色素增多, 肿瘤细胞累及真皮全层, 由大量上皮样细胞、少量多核巨细胞及噬含铁血黄素细胞构成, 境界清楚, 并伴有血管增生。诊断:上皮样组织细胞瘤。 关键词： 上皮样组织细胞瘤; 赘生物; 腘窝; 作者简介：苏忠兰, E-mail:susustyle1990@163.com 收稿日期：2017-07-26 基金：江苏省自然科学基金 (编号:H201505) Received： 2017-07-26 1 临床资料 患者男, 68岁, 左腘窝内上方赘生物10余年。患者10余年前发现左腘窝内上方黑色小丘疹, 无明显自觉症状, 后丘疹逐渐增大, 呈息肉状生长, 突出于皮面。患者父母及子女无类似症状。体格检查:其他系统未见异常。皮肤科检查:左腘窝内上方见一花生米大小黑色外生性赘生物, 边缘规则, 色素均匀, 表面光滑 (图1) 。组织病理检查:皮损呈外生性生长, 局灶性角化过度伴角化不全, 表皮乳头瘤样增生, 表皮突向下延长, 基底层色素增多, 肿瘤累及真皮全层, 由大量上皮样细胞、少量多核巨细胞及噬含铁血黄素细胞构成, 境界清楚, 内亦可见胶原及梭形纤维细胞增生, 部分胶原轻度玻璃样变, 血管增生扩张明显 (图2~4) 。诊断:上皮样组织细胞瘤。完全切除后, 随访1年无复发。 图1 左腘窝内上方见一花生米大小息肉状黑色赘生物Fig.1 Clinical picture of the empithelioid cell histiocyto-ma patient:a solitary, firm, black, nodule on the left popliteal fossa. ??下载原图 2 讨论 上皮样组织细胞瘤是皮肤纤维瘤中较罕见的一种亚型。自1989年Wilson-Jones等[1]报道19例患者以来, 此病的报道近年逐渐增多。本病的病因尚不明确, 有学者研究认为其本质是血管增生性纤维组织细胞瘤, 由表皮微血管单元细胞 (CD34成纤维细胞及a的树突状细胞) 、肥大细胞、内皮细胞及T细胞之间的相互作用形成[2]。本病好发于四肢伸侧, 以下肢多见, 亦可发生在躯干及头面部。皮损多为单个息肉状或半球形结节, 直径5~20 mm, 红色、紫红色或黑褐色, 边缘清楚, 表面光滑或粗糙, 质地坚实[3]。 低倍镜下表现为对称性外生性的皮损。皮损处表皮变薄, 邻近的表皮突完全缺失, 境界清楚。高倍镜下细胞种类单一, 分布均匀, 有较多小血管增生, 细胞多为大的多角形的上皮样细胞, 细胞胞质丰富, 胞浆呈轻度嗜酸性, 核空泡状, 小核仁清晰可见。偶可见多核巨细胞、含铁血黄素细胞、梭形细胞、淋巴细胞及有丝分裂像。部分肿瘤组织内纤维细胞及胶原增生明显, 偶见胶原玻璃样变性[4]。免疫组化标记中, 多数细胞表达Fa及Vimentin, 不表达Keratin、S100、SMA、EMA、desmin。如肿瘤中富含血管, 则可标记CD31和CD34。本例患者的病理表现与其他报道病例相比含有较多的多核巨细胞, 肿瘤组织内血管较为丰富, 可见含铁血黄素沉积[5]。 该病临床表现无特异性, 因此需与以下疾病鉴别:①典型的皮肤纤维瘤:亦表现为孤立单发结节, 但病理无特征性的大而不规则、胞浆嗜酸性的上皮样细胞。②Spitz痣 (又称良性幼年性黑色素瘤) :皮损类似, 但多发生于幼儿及青少年;但病理中肿瘤细胞成巢分布, 真表皮交界处可见弱嗜酸性的Kamino小体。③网状组织细胞瘤:特征性的病理表现为泡沫状组织细胞浸润, 且伴有淋巴细胞和中性粒细胞, 可与本病相鉴别。④化脓性肉芽肿:多有外伤史, 表现为单发鲜红色外生性结节, 易接触出血, 病理呈典型分叶状血管瘤改变。 目前本病的治疗多采用彻底切除的方法, 一般不易复发。 图2皮损呈外生性生长, 肿瘤境界清楚, 伴血管增生 (HE, 25×) Fig.2 Low-power histological examination demonstrates an exophytic, well-demarcated, dermal proliferation with promi-nent vascularit