基础医学北大病理学 第三节 风湿病.pptVIP

医学课件园 第三节、风湿病 Rheumatism 一、定义：一种与A组?溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，主要累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样坏死，为结缔组织病，即胶原病，心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最重。 二、风湿病急性期：风湿热 (Rheumatic Fever) 儿童，咽炎史 发热，皮疹，皮下结节，舞蹈症 血抗链O抗体?，血沉加快 反复发作 三、发病机制：自身免疫—— 交叉反应 M-蛋白 ? 心肌抗原；多糖—— 心肌糖蛋白； 透明质酸 ? 软骨蛋白多糖 四、基本病变 三期 1、变形渗出期 结缔组织纤维粘液变性：胶原纤维肿胀、基质蛋白多糖? ? 肿胀的胶原纤维断裂、崩解+基质+纤维蛋白沉积?纤维素样坏死 另见淋巴单核细胞浸润 2、增殖期/肉芽肿期 风湿性肉芽肿，即Aschoff小体：中心为纤维素样坏死，周围为炎症细胞： 1) Anitschkow 细胞：体积大，浆宽嗜硷，核大，卵圆形，空泡状，染色质聚集于核中央，横切面呈鹰眼状，纵切面呈毛毛虫样 2) Aschoff 巨细胞：1-4个核 3) 少量炎细胞，主要是T淋巴细胞 3、瘢痕期 (愈合期) 细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原 ? 小瘢痕 病程：4-6个月，可新旧病变并存 浆膜病变：浆液性、纤维素性、渗出性炎 五、各脏器病变 (一)、风湿性心脏病：累及各层，全心炎 1、风湿性心内膜炎：心内膜 (包括心瓣膜) 疣状心内膜炎：瓣膜闭索缘出现单排、1-2mm疣状赘生物 (疣状血栓)，由纤维素和血小板构成 (白血栓)。 心内膜病变纤维化、疣状赘生物机化 ?瘢痕?病变反复发作，结缔组织增多 ?房室内膜：增厚、粗糟、皱缩，以左心房为 著，出现 McCallum’s patch (马氏斑)； 心瓣膜：增厚、变硬、卷曲、缩短、粘连、钙化，腱索增粗变短?狭窄和/或闭锁不全 (慢性瓣膜病) 2、风湿性心肌炎： 心肌间结缔组织，小动脉旁，Aschoff 小体，弥漫分布 ? 纤维化，小瘢痕 3、风湿性心包炎 浆液性、纤维素性渗出?绒毛心 可完全吸收 不完全吸收? 机化、粘连?缩窄性心包炎 (二)、风湿性关节炎 渗出：红、肿、热、痛 周围有Aschoff小体?完全吸收 (三)、风湿性动脉炎 病变同心内膜炎 病变机化后形成的瘢痕可使管壁不规则增厚，管腔狭窄 (四)、皮肤病变 1、渗出：环形红斑 真皮浅层血管充血，血管周围水肿、渗出 2、增生性病变：皮下结节 关节伸侧，活动、不痛 (五)、中枢神经：小舞蹈症 儿童 风湿性动脉炎?管腔狭窄?神经细胞变性，胶质细胞增生，形成胶质结节。 锥体外系受累时?不自主运动 (小舞蹈症) * 链球菌感染 心脏损伤 抗体产生 心肌炎 心外膜炎 心内膜炎 风湿病的发病机制模式图 心内膜胶原纤维粘液变性、肿涨、纤维素样坏死 心肌间风湿性肉芽肿，即Aschoff 小体 心肌间风湿性肉芽肿，即Aschoff 小体 心内膜风湿性肉芽肿，即Aschoff 小体 二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓) 瓣膜之疣状血栓 (纤维素性血栓)