原发性胆汁性肝硬化的临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 原发性胆汁性肝硬化的临床分析 白福智1 于文波2 (1黑龙江省勃利县人民医院 154500；2黑龙江省哈尔滨市第一医院 150010) 【中图分类号】R657.3+1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）32-0234-02 【摘要】 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。由于肝内胆小管阻塞而引起。 【关键词】 肝病 肝硬化 胆汁性 临床分析 原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。 1 临床资料 1.1一般资料 本组48例PBC患者中女性36例,男:女为1:3,平均48.9plusmn;10.5岁,病程平均2.2plusmn;2.4年。随病情进展,ALP、GGT早期升高明显,晚期有所下降,TBil进行性升高。肝穿刺病检7例,包括Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,病理分期与临床分期有关但不完全一致。常规保肝治疗加用熊去氧胆酸(UDCA)能明显改善胆汁淤积指标,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定,晚期预后差。48例中肝胆管结石40例,,肝胆管癌5例、先天性胆管扩张症2例和术后胆道狭窄1例。 1.2临床表现 1.2.1早期 主要症状为黄疸、乏力和皮肤瘙痒,主要体征为肝脾肿大、腹水和下肢水肿。症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，lt;1／4有脾大，这时血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47％，且可引起抑郁症。黄疸作为首发表现者占13%，此时肝脾大，可有黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，少数更有白癜风。体重很少减轻。此期肝活检有胆管破坏及小胆管增生。 1.2.2无黄疸期 少数病例血清胆固醇可高达8000mg／L，掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。 1.2.3黄疸期 黄疸标志黄疸期的开始，出现轻度黄疸表明寿命5～10年，黄疸很深表示寿命期短于2年。这时常伴有骨质疏松、骨软化，椎体压缩、身长缩短3cm或以上，还可有肋骨、长骨骨折，这些和维生素D代谢障碍有关。肝活检肝细胞内有铜沉积、周边区胆淤有Mallory小体。 1.2.4末期 血清胆红素直线上升，肝、脾明显大。慢性肝病征象愈趋明显，瘙痒、疲乏感加重，伴有食管静脉曲张破裂及腹水的病例增多，以食管静脉曲张破裂为首发表现者占9％。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。最后为肝衰竭，该期较短，与其他肝硬化不同，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，表示病人正趋向于死亡。 1.2.5伴随的疾病 2／3病例有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病、钙质沉着、Raynaud现象、食管动力降低、指趾端硬化与毛细血管扩张的CREST综合征。 1.3辅助检查 1.3.1血液检查 线粒体抗体(AMA)阳性率占90％～100％，80％病例其滴度gt;1：80，一次检出阳性无需重复测定。血清碱性磷酸酶、r-GT、5-核苷酸酶(5-NT)均可升高，碱性磷酸酶常为正常上限的5倍以上，其波动亦无明显意义，血清IgM可增高。线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM 3项测定阳性已可证明为本病。谷丙酶、谷草酶、乳酸脱氢酶仅为正常上限的2倍高。血清胆红素浓度有判断预后的价值。另一种线粒体外膜的抗原称M4，与慢性活动性肝炎有关。这些有助于鉴别PBC与慢性活动性肝炎及结缔组织疾病。 1.3.2B超、胆管影像学有助诊断 1.3.3肝活检 可明确诊断。 1.4诊断和鉴别诊断 1.4.1诊断 中年女性有不明原因的皮肤瘙痒、血清ALP、gamma;-GT、IgM升高，同时抗线粒体抗体阳性，胆管影像学检查排除肝外胆管异常，即可诊断本病。肝活检可辅助诊断。随着AMA检测及其普查的开展，越来越多的PBC病人在症状前期或无症状期得到明确诊断。 1.4.2.鉴