肾小球疾病-中国医科大学.PPT

肾 小 球 疾 病 肾小球疾病是一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变累及双肾肾小球的疾病。 病 因 原发性肾小球病分类 临床 急性、急进性、慢性、 隐匿性、肾病综合征 病理 轻微性 局灶节段性 弥漫性（膜性、增生性、硬化性） 未分类 临床和病理的关系 临床和病理之间却难有肯定的对等关系 正确的诊断需二者密切结合 完整的诊断包括 临床诊断 病理诊断 功能诊断 并发症诊断 临床表现 一 蛋白尿： 1 定义：每日尿蛋白量持续超过150mg 或尿蛋白/肌酐〉200mg/g。 大量蛋白尿：〉3.5g/24H 微量白蛋白尿：30—300mg/24H 分类 功能性 肾小球性 肾小管性 溢出性 假性蛋白尿：尿中混入血液、脓汁、炎症或肿瘤分泌物、白带等 所造成的一过性蛋白尿 二 血尿 1 定义：〉3/Hp 肉眼血尿：1L尿含1ml血。 2 肾小球源性血尿 相差显微镜 变形红细胞尿 尿红细胞分布容积曲线非对称分布 成因 GBM断裂 渗透压 PH值 三 水肿 肾炎性：管球失衡 滤过分数↓ RAAS↓ADH↓ 肾病性：白蛋白低→血浆胶渗压↓→液体渗出至组织间隙 有效血容量↓→ RAAS↑ ADH↑→钠水贮留 原发于肾内的钠水潴留因素 四 高血压 原因 1 钠水储留 2 肾素分泌增多 3 肾内降压物质分泌减少 肾 小 球 疾 病 急 性 肾 小 球 肾 炎 AGN免疫荧光和电镜 临床表现 A 多见于儿童，老年有增多趋势 B 前驱感染：上感、猩红热、皮肤 前驱期：1-3周 诊断和鉴别诊断 治 疗 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 病 理 新月体GN : 广泛的（50%）肾小囊腔内大新月体形成（肾小囊腔的50%以上）。 分型依据：免疫病理 I型：IgG、C3线形沿肾小球毛细血管壁分布 II型：IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 III型：无沉积或仅少量 电镜： II型 系膜区和内皮下 I、III型无致密物沉积 临床表现 I型好发青、中年，II、III型常见中、老年。 前驱感染史，急性肾炎综合征，早期少尿无尿，快速进展的肾功不全。常伴进行性贫血。B超双肾大 I型抗GBM抗体（+） II型CIC （+）、C3↓ III型ANCA （+） 诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现+肾穿刺活检 鉴别诊断： A 引起少尿型急性肾衰的非肾小球病 （1）急性肾小管坏死：肾缺血、肾毒物， 小管损害：低比重尿，酸化功能差 （2）急性过敏性间质性肾炎:过敏表现及小 管间质损伤表现 （3）梗阻性肾病：突发无尿、B超梗阻（尿潴留，肾盂积液）表现 治疗 （一）强化疗法 1 血浆置换：清除抗体和免疫复合物。 直至抗体或免疫复合物转阴 I型和Goodpasture综合征、III型首选。 2-4L/次，每日或隔日，7-10次 预 后 影响因素 1 免疫病理类型：III型---II型----I型 2 强化治疗是否及时：无少尿，Scr530 umol/L、病理无慢性化表现开始治 疗，预后好。 3 老年预后差 慢 性 肾 小 球 肾 炎 1 定义：指蛋白尿，血尿，高血压，水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功减退，最终将发展为慢性肾衰的一组肾小球病。 病 理 系膜增生性GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 临床表现 1 仅少数来源于急性肾炎，大多数起病既为慢性，发病隐匿。 2 临床表现可轻可重，或时轻时重，逐渐进展为慢性肾功能不全 3 可有血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压等表现中的一种或数种，其中蛋白尿最为常见。 4 病情可