特发性短QT综合征的进展.PDFVIP

CHEN HZ 特发性短QT综合征的进展 陈灏珠 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 • 特发性短QT综合征 idiopathic short QT syndrome, SQTs 20世纪才被发现21世 纪初才被命的新病种晚于长QT综合征 40余 • 以心电QT间期异常缩短特征 • 异质性遗传性心肌胞离子通道病 • 可重缓慢和快速心律失常和心脏 性猝死 • 多发于青期和早期 • 2000Gussak等首先提出特发性短 QT间期可能是个新的临床综合征 • 2003Gaita式命短QT综合征 • 但早在1993Algra等就发现QT间期延长 QTc440ms 和缩短 QTc400ms 者 均增2随访期内猝死的危险分别是QT 间期常者的2.3倍和2.4倍 • 1994傅勇等报告1例QT间期短的24岁女 病人发生尖端扭转室性心动过速心室颤动 和晕厥抽 • 1997张绍良等报告1个QT间期短伴多形 性室性心动过速的家系3代41人中11人患病 男女均有9人猝死 学者在病被命之前已有报告