孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析.docVIP

精品论文 参考文献 孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析 马毅兵 (辽宁省丹东市中心医院病理科 118000) 【中图分类号】R730.26【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012）22-0150-01 【关键词】孤立性纤维性肿瘤 免疫组化 鉴别诊断 孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。 1 材料与方法 1.1材料 收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。 1.2 方法 所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。 2 结果 2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。发生于胸膜者有胸闷、气短症状。发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。 2.2 病理检查 2.2.1 巨检 四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。 2.2.2 镜检 所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。核分裂像均稀少，少于3/10HPF。 2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。S-100、Calrentinin均为(—），发生于胃体者CD117(-)。 3 讨论 3.1临床特征 胸膜外SFT可发生在全身多种部位，主要好发于皮下组织。多见于20-70岁中年人，无性别差异。大部分SFT表现为缓慢生长界限清楚的无痛性肿物，较大肿瘤可产生压迫症状，恶性肿瘤多有局部浸润，少数肿瘤可产生副瘤综合症。如产生胰岛素样生长因子导致低血糖[2]。 3.2 病理学特征 由于SFT最初被认为是仅发生于胸腔的肿瘤，近10年才陆续出现发生于全身其他部位的报道，因此，如果发生在不常见的部位，有时会考虑不到该诊断。总结其诊断要点如下：①几乎所有病例均可见到细胞稀少和细胞丰富区交替分布；②大部分病例可见到粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原纤维；③部分病例可见到分支状的血管外皮瘤样结构；④部分病例可见到大量增生的呈血管瘤样改变的薄壁血管；⑤个别病例可见到粘液变、囊性变和脂肪细胞分化；⑥核分裂像少见或不见。恶性组织学改变包括4点：细胞核的异型、显著增加的细胞密度、肿瘤性坏死及核分裂像大于4个/10HPF。值得注意的是，肿瘤的形态学改变和生物学行为不绝对相关，大部分组织学表现为良性的SFT不复发和转移，而个别组织学表现良性的肿瘤出血复发和浸润。熟悉SFT的组织学改变对诊断很重要。大多数SFT都表达CD34、CD99、bcl-2和Vimentin，少数表达S-100、EMA、Calrentinin和SMA。 3.3 鉴别诊断 ①发生于胸膜者要与纤维型恶性间皮瘤鉴别。后者梭型细胞可见明显的细胞异型及核分裂像，免疫组化通常表达EMA和Calrentinin；②发生于软组织者要与恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST）和平滑肌肉瘤相鉴别。MPNST为长梭形的肿瘤细胞，细胞常围绕血管形成束状和漩涡状结构，有时也可形成细胞稀疏区与密集区交替存在，与SFT有些相似，但肿瘤核分裂像易见，免疫组化S-100阳性，CD34通常阴性。平滑肌肉瘤肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞质，核仁明显，免疫组化SMA和 desmin强阳性；③发生于消化道者要与胃肠道间质瘤(GISTs）相鉴别。GISTs肿瘤细胞多呈梭形，也可由细胞疏密交替表现，与SFT类似，免疫组化CD117多为阳性；④发生于体表者要与皮