T olosa—Hunt综合征38例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 T olosa—Hunt综合征38例临床分析 陈愉安（云南省景谷县人民医院 云南景谷 666400） 【摘要】目的 进一步探讨Tolosa—Hunt综合征(THs)的临床特点，以提高对本病的认识。方法 对38例THS患者临床资料进行回顾性分析。 结果 所有病例均有眼周疼痛和复视， Ⅲ、IV、V１、Ⅵ颅神经有不同程度的损害，38例中左眼受累18例，右眼受累20例。CT检查结22例眶尖和海绵窦区有大小不等的软组织块影发现，16例无异常。 所有病例口服强的松治疗均有效。结论 痛性眼肌麻痹是THS的主要临床表现；CT检查对本病有一定的诊断价值，但cT检查阴性不能完全排除本病；糖皮质激素仍是治疗本病最有效的药物。 【关键词】Tolosa—Hunt综合征 临床特点 诊断 治疗 THS由Tolo于1954年首次报道，临床上并不多见。现将我院2003年至2011年收住院的38例THs病例资料进行分析讨论，以期提高对本病的认识。 1、临床资料 1.1一般资料 38例中，男性18例，女性20例，年龄1 8－45岁，平均31.8岁。急性起病22例，亚急性起病16例。 1.2临床表现 所有病例均有眼周疼痛，其中12例疼痛剧烈， 自服去痛片无效。16例有单侧轻度的非搏动性突眼。左眼受累18例，右眼受累20例。所有病例均有复视和颇神经损害，见表1。 表1 38例THS颅神经受累情况 1.3辅助检查血常规检查： 6例白细胞升高，3例轻度贫血，余正常。38例中肝、肾功能、血糖均正常。所有病例均作了脑脊液常规、生化、蛋白电泳检查，除1例有轻度蛋白增高外，其余均正常。38例CT检查结果：22例眶尖和海绵窦区有软组织块影，16例未见异常。CT检查正常16例中有4例作了全脑数字减影血管造影(DSA)检查，均未发现动脉瘤。 1.4初诊误诊情况，38中误诊为偏头痛6例，三叉神经痛4例，鼻咽癌2例。初诊误诊率达31.5%。 1.5治疗及转归诊断确立后，所有病例均给予强的松口服治疗，30mg／日，晨间一次顿服。疗效最快者于给药3天后症状完全消失，多数在用药5—10天后症状消失，仅有少数病例症状迟至5周后才完全消失。症状消失最快的是疼痛，眼肌麻痹及复视随后。所有病例治疗效果显著，近期疗效达100％。5例在1年后症状复发，再给予强的松治疗仍然有效。 2 讨论 2.1　THs的诊断与鉴别诊断THS是一种由眶上裂和海绵窦区非特异性炎症性肉芽肿引起的临床综合征［1］。1961年Hunt等人提出该病的诊断标准：①持续剧烈的眶后疼痛；②存在不同程度的III IV、V 、VI颅神经损害，视神经和交感神经纤维很少受累；③症状可持续数天或数周；④偶有自发缓解；⑤可有复发；⑥类固醇激素疗效迅速［2］。此诊断标准至今仍被广泛采用。 随着CT和MRI等影像诊断技术的广泛应用，对THS的诊断和鉴别诊断有了一些新的认识。首先应注意的是痛性眼肌麻痹并不等于THS，因为有些疾病导致的痛性眼肌麻痹在症状学上与THS相同或相似[3]。尤其需要与其它疾病相鉴别：①鼻咽癌颅底转移，此病起病较隐袭，三叉神经痛可为早发症状，尤以上颌支疼痛多见，随后出现受侵犯的三叉神经分布区域感觉障碍，颅底x线平片可见园孔或卵园孔扩大、骨质破坏，鼻咽部CT可能发现原发病灶，鼻咽部活体组织检查可确诊。②后交通动脉动脉瘤，受损颅神经仅限于动眼神经，除非动脉瘤破裂产生蛛网膜下腔出血(SAH)，疼痛一般不严重，DSA检查可明确诊断。③垂体瘤，一般起病较缓慢。最早的表现为内分泌紊乱，随后出现视力下降和视野缺损、头痛等，x线蝶鞍平片、CT和MRI能提供诊断依据。④糖尿病性动眼神经麻痹，依据明确的糖尿病史、多次检验血糖增高或尿糖阳性可资鉴。⑤眼肌麻痹型偏头痛，有反复发作的病史，麦角类制剂在症状早期有明显的终止疼痛发作的效果；5-羟色胺拮抗剂可能有预防作用，且眼肌麻痹常在头痛后出现，CT和MRI正常，皮质激素治疗效果不佳。 2.2 初诊误诊问题本组病例初诊误诊率高达31.5％，究其原因有以下几个方面：①由于本病属少见病，医生对本病的认识不足，在诊断思路上常多考虑常见病而忽视少见病；②对辅助检查结果的认识偏差；③有的医生概念不清，在THS与痛性眼肌麻痹之间划等号；④由于THS与其它疾病造成的痛性眼肌麻痹在症状学上的相同或相似，客观上有一定困难。 2.3 THS的治疗及预后 目前糖皮质激素仍是治疗THS的最有效药物，疗程依病情轻重及个体化。本组病例疗程多数在2周左