血友病的诊断和防.pptVIP

血友病的诊断和防治 朱俊可 血友病的定义 血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 1、血友病有哪几种类型？ 血友病现在可以分为四类 一，甲型血友病（hemophilia A） 又名抗血友病球蛋白（antihemophilic globulin,AHG）缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。 二，乙型血友病 又名血浆凝血活酶成分（PTC）缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。 三，丙型血友病 又名血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。 四，血管性假血友病（此种为新发现的病型） 一种较多见的与第Ⅷ因子（大分子量的糖蛋白）有关的遗传性凝血障碍。 重型患者主要有哪些症状？ 重度血友病患