ANCA相关性血管炎诊治PPT.ppt

血管炎诊断及治疗; 定 义;系统性血管炎的诊断;如何提示血管炎;系统性血管炎分类; 按照受累血管大小分类： 1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎） 中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.） 小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿， Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 ;血管炎的分类;血管炎;小血管炎鉴别诊断;特异性检查;;c-ANCA;p-ANCA;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;;ANCA相关血管炎;ANCA—相关血管炎的临床特征;特征;肺部表现 肺的表现 发病时(％) 总发生率(％) 肺累及 45 87 放射学发现 肺浸润 25 67 肺结节 23 58 肺症状 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28 支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍 ; WG：肺活检所见 病理所见 发生率（％） 开胸肺活检 血管炎＋坏死 89 肉芽肿＋坏死 90 肉芽肿＋血管性坏死 91 经支气管镜活检 血管炎 7 肉芽肿＋血管炎 5 ;项目;项目;39例ANCA相关性血管炎患者的分类;Churg-Stauss;Churg-Strauss;Microscopic Polyangiitis ;Microscopic Polyangiitis;Microscopic Polyangiitis;美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准 ;MPA诊断; PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA 受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 ＋ － 急进性肾小球肾炎 － ＋＋ 肺病变 肺出血 － ＋ 周围N.病 50－80％ 10－20％ 复发 ? ＋ 实验室检查 ANCA ?（20％）