Chiari畸形诊断与治疗.ppt

* * Chiari畸形诊断与治疗进展 一、发病机制学说 目前形成CM（Chiari malformation）较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小，小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空洞(syringomyelia, SM)为其常见并发症。 1、流体动力学说 Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞 Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病机制 2、颅内与椎管压力分离学说。 Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力 ），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成 3、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展 6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞 对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自Ⅳ脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的途径相同。 不同是脑脊液分流的动力不同，Gardner认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而Willims则认为在咳嗽，打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大影响。 目前关于小脑扁桃体下疝形成机制的较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内 Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病机制 二、临床分型 在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型： Ⅰ型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。 Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。 Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。 Ⅳ型：以小脑发育不全为特点 图1　T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面,扁桃体前池变小,脊髓空洞呈“腊肠状”伴寰枕融合畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如　 图2 T2WI同图1为同一病例,横断位上脊髓空洞呈椭圆形　 图3　T1WI小脑扁桃体、延髓下移,四脑室拉长下移,脑干变细,上颈段脊髓脊膜膨出　 图4　同图3同一病例示脑积水 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型 A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 国内有学者将Chiari畸形分三型。 Ⅰ型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入椎管内，但延髓及第四脑室位置正常，此型多伴发脊髓空洞。 Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常伴有脑积水。 Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段脑脊膜膨出之中，此型多见于婴幼儿。 小脑扁桃体下疝分型： ①根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧型与双侧型两种。 ②根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前方型三型。 三、临床表现 Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四型。 ①枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、视物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝或消失、耸肩乏力(单侧)、伸舌偏斜等表现。 ②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为