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支气管扩张 概述 定义：直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张 主要特征 多见于儿童及青年 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史 主要表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血 发病率 过去约为0.1%~0.2% 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降 病因和发病机制 支气管-肺组织感染支气管阻塞 中叶综合征 支气管先天性发育障碍和遗传因素 Kartagener综合征因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心)。该综合征与先天性因素有关。 全身性疾病 病理类型 囊状扩张 柱状扩张 混合型扩张 病理改变 支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血 病理生理 轻且局限者肺功能测定在正常范围内 广泛者以阻塞性为主的混合型通气功能障碍 导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭 长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病和右心衰竭 症状 慢性经过 发病年龄多见于儿童及青年 典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染 追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史 慢性咳嗽伴大量脓痰 痰量在体位改变时增多 可用痰量多少进行严重程度分级 合并厌氧菌感染时则痰有臭味 感染时脓痰静置分层 反复咯血 约占50%~70%，程度不一，与病情严重程度不一致 干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位于引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩 体征 早期或干性支扩可无异常体征 病变严重时可于下胸部、背部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音 部分伴有杵状指（趾 影像学检查 胸片 支气管碘油造影 诊断支扩的“金标准”。 能确定病变的部位、类型和分布范围 对手术切除有肯定的意义 胸部CT 尤其是HRCT可取代碘油造影 纤支镜 支气管扩张的影像学表现 ?1.肺纹理粗重模糊，可见轨道症，多个小囊状影呈蜂窝状，只有囊内见有液平才具特异性。 ? ?2.反复感染后肺叶肺不张．邻近肺组织代偿性肺气肿，心影向患侧移位，以两下肺叶基底段、右中叶和左舌叶多见，肺纹理可有聚拢等相应改变。 ??3.支气管造影可见柱状增粗、粗细不均和球囊状改变，病变支气管常聚拢。血块阻塞时可呈支气管截断表现。 ? ?4.CT特别是高分辨CT可以较好地显示本病的细微改变并具高度特异性，在诊断方面可以取代较痛苦的支气管造影，只有在考虑手术时才要作支气管造影。柱状支气管扩张表现为支气管管壁增厚，管腔扩张。囊形扩张呈多发直径1-2cm含气空腔，排列呈葡萄状，壁光滑，厚度大于肺大泡，其内可有气液平面。 ?? 5.继发于肺结核的支气管扩张，均在两肺上叶尖、后段或下叶背段的病灶附近，呈限局性支气管扩张改变。 1.肺纹理粗重模糊，可见轨道症，多个小囊状影呈蜂窝状，只有囊内见有液平才具特异性。 2.反复感染后肺叶肺不张．邻近肺组织代偿性肺气肿，心影向患侧移位，以两下肺叶基底段、右中叶和左舌叶多见，肺纹理可有聚拢等相应改变。 3.支气管造影可见柱状增粗、 粗细不均和球囊状改变， 病变支气管常聚拢。血块 阻塞时可呈支气管截断 表现。 ?4.柱状支气管扩张表现为支气管管壁增厚，管腔扩张。囊形扩张呈多发直径1-2cm含气空腔，排列呈葡萄状，壁光滑，厚度大于肺大泡，其内可有气液平面。 5.继发于肺结核的支气管扩张，均在两肺上叶尖、后段或下叶背段的病灶附近，呈限局性支气管扩张改变。 鉴别诊断 本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。 　1、慢性支气管炎　多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。2、肺脓肿??起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。3、肺结核　常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。4、先天性肺囊肿　X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。 慢支 肺脓肿 临床上以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰，X线显示含气液平的空洞为特征 肺结核 ⒈原发综合征： ⒉血行播散性肺结核 ⒊继发性肺结核：