成骨肉瘤 osteosarcoma.pptVIP

* 骨肉瘤 osteosarcoma 山大二院 晋刚 定 义 骨肉瘤（osteosarcoma）是恶性程度较高的骨的原发性肿瘤，其特点是瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤，但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除骨肉瘤。 起源 1、未分化的骨纤维组织 2、在发展过程中可以形成骨组织及其骨样组织 分 类 1939年，美国学院外科学会将本病分为髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型及毛细血管扩张型５种 根据肿瘤的骨内位置分为骨内型、中心型、骨膜型、骨皮质旁型、骨表面型等 根据肿瘤成分分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、纤维组织细胞型、毛细血管扩张型、软骨细胞型及小细胞型等 根据肿瘤细胞分化程度分为高度恶性、中度恶性、低度恶性三种类型 根据病灶分布分为单发型及多发型 根据病程分为原发型及继发型。 好发部位 好发于长管状骨干骺端。好发部位依次为股骨远端和胫骨近端，其次为肱骨近端（三部位发病比率位4：2：1)，再次为股骨近端、股骨干和骨盆，余部位少见。骨肉瘤发生于长骨干骺端，可以延伸到骨骺，尤其当骨骺闭合后，但原发于骨骺者少见. 症状与体症 疼痛和肿胀为常见的临床表现。开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红，伴有静脉怒张。全身情况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦，常伴有肺部转移。 诊 断 骨肉瘤的诊断必须是临床、影像和病理相结合。此外生化测定也是一种必备的手段。（一）影像学检查 （1）x线表现 （2）放射核素扫描 （3）CT （4）磁共振成像 （二）实 验 室 检 查 （1）碱性磷酸酶 （2）血沉 （3）活组织病理检查 影像学表现 X线表现： 主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨膜反应可见Codman三角或呈“日光照射”现像。 放射性核素扫描： 可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的部位。方法简便定位准确。 CT检查： 可以确定髓内及软组织病变范围，对定性帮助不大。 磁共振成像： 诊断价值与CT基本相同。肿瘤在髓内及软组织范围 显像较CT清楚。 股骨骨肉瘤（成骨型）。股骨下段髓腔内毛玻璃样密度增高，局部有大量肿瘤骨呈絮片放射状伸入软组织肿块中，其上方邻近之骨膜新骨呈三角形“袖口状”。上图 胫骨骨肉瘤（溶骨型）。胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破坏，局部骨皮质消失。 实验室检查 碱性磷酸酶： 早期，分化较好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常，瘤体较大、出现转移则增高。大剂量化疗及术后，大部分病人AKP可以下降。复发或者转移可再度升高。 血沉检查： 瘤体较大、分化差、已转移的骨肉瘤病人血沉快。可以作为动态观察指标，但不十分敏感。 活组织病理检查： 确诊骨肉瘤唯一可靠的检查，分为切开和穿刺活检。 治 疗 过去的治疗原则，一经病理确诊，有条件的病人尽早做根治性手术。手术范围往往较大。经手术治疗的五年生存率一直在5%~20%左右。 近年来骨肉瘤治疗主要有两方面进展：一是以大剂量化疗为主的综合治疗的应用；二是保肢手术的开展，使肢体的截肢率明显减低。五年生存率可以达到50％以上。 骨肉瘤如今规范治疗模式是采用术前新辅助化疗评估药物疗效，手术切除重建，术后辅助化疗，长期随访。骨肉瘤对放疗不敏感。 间歇大剂量化疗的优点 抗肿瘤药物对癌细胞的作用是按一级动力学原理进行的，即药物杀死细胞只与药物的浓度有关，与细胞多少无关。有利于杀死大量肿瘤细胞，有利于根治。 有利于保存骨髓中造血干细胞 有利于保护免疫力 大剂量化疗药物浓度高通过物理作用是药物由细胞外 进入胞内。 化疗药物扩散可到血运差的实体瘤中。 能透过生理屏障。 常用化疗药物 大剂量甲氨蝶呤及亚叶酸钙可使：30－40％骨肉瘤患者的肿瘤缩小,５年以上无瘤生存率约为40％ 多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。单剂ADM可使20～30％患者肿瘤缩小，５年无瘤生存率也约为40％ 顺铂是无机铂化合物，能阻止细胞的丝状分裂，被认为是一种新的治疗骨肉瘤有效药物。 大剂量化疗常采用联合用药，常用的有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。 *