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MM肾病
多发性骨髓瘤及其相关肾损害
首医大附属北京朝阳医院 西区血液科
北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心
黄仲夏;;一、骨髓瘤肾病简介：
大约50%的MM患者在诊断时出现骨髓瘤肾病：
蛋白尿
血尿
血清肌苷2mg/dL
;;二、骨髓瘤肾病发病机理;骨髓瘤及其相关肾损害的类型：
骨髓瘤管型肾病
淀粉样变性（AL）：淀粉样物质--病理刚果红阳性
轻链沉积病（LCDD）：
Fanconi 综合征：肾性糖尿 、磷酸盐尿、尿酸尿、
氨基酸尿等
;;;：
;;
1 骨髓瘤管型肾病
;2. 淀粉样变性（AL）;临床表现;临床表现;器官受累的诊断标准;病理：肾小管基底膜呈丝带样增厚，约33％患者可见肾小球系膜区增宽和结节性肾小球硬化。刚果红染色阴性。
是一种浆细胞异常增生性疾病。本病多发于中、老年人本病起病多缓慢。
临床表现：不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝脾大、骨痛、病理性骨折等
约2/3的LCDD患者合并MM;病因尚不清楚。
LCDD：κ轻链，以轻链的恒区为主，
而AL----λ链，以轻链的可变区为主
LCDD： 血尿 、蛋白尿
有研究发现LCDD病人的肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-β
;LCDD的诊断：
根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病。
;
;
Fanconi综合征（范可尼综合征):
近端肾小管多种重吸收功能障碍
临床突出表现为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿.
三者均存在时称之为完全型Fanconi综合征，具备两种表现时称为不完全型Fanconi综合征。
常合并导致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中毒（近端肾小管酸中毒）、低尿酸血症，长期钙磷代谢紊乱可导致维生素D抵抗的代谢性骨病
;三、骨髓瘤肾病的治疗：
约50%的中度肾功能损害病人，经过及时恰当
治疗后其肾功能损害可逆转。
;; 1. MM相关肾损害中万珂的应用：
Velcade±方案治疗初发合并肾功能不全的MM患者疗效分析
杨光忠
研究对象 :初发合并肾功能不全MM患者
(Scr≥178μmol/L, n=63 )
18例患者初诊时需血液透析治疗，其中硼替佐米组8例，非硼替佐米组10例。
;;;;小结;;;
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