PM和DM(多发性肌炎和皮肌炎).pptVIP

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2017-12-29 发布于境外
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PM和DM(多发性肌炎和皮肌炎)

多发性肌炎皮肌炎兰州军区总医院魏爱玲概述多发性肌炎PM和皮肌炎DM是一组以特发性炎症性疾病为特征的自身免疫性结缔组织病。前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具有特征性皮肤损害，又称为皮肤异色性皮肌炎。病因尚不清楚，可能与下有关。 1.免疫学异常： MSAs.大多数是直接针对胞浆抗体，而其中最常见的是jo-1抗体。 2.病毒感染: 特别是小核糖核酸病毒 3.遗传因素: 4.其他: 恶性肿瘤、肌肉过度劳累、精神压力及药物可称为诱因。病理 1.肌肉改变主要发生在横纹肌，有时也可见于平滑肌和心肌。 2.皮肤改变临床表现 1.皮肤损害通常在面部 2.肌肉症状常呈对称性。四肢肌肉手早累及，近端比远端更易受损。 3.其它可有不规则发热，发热可为本病的初发症状。部分可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形很运动受阻。本病可与SLE和硬皮病重叠。检查、化验 1.免疫学检测（1）肌浆球蛋白抗体阳性率90%。（2）抗核抗体和胞浆抗体（3）其他约1/3的C4轻度至中度降低，C3偶尔减少。 2.血清肌浆酶测定血清肌酸激酶（CK95%的增高）反映疾病的活动性。 3.尿计算测定肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。 4.肌电图 90%显示肌源性改变病变肌肉呈肌源性萎缩相。 5.其它肌红蛋白。可作为衡量疾病活动程度的指标。 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。 5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。治疗 1.糖皮质皮质激素或免疫抑制剂 2.对症和支持治疗，防治各种感染 3.血浆交换疗法 4.大剂量丙种球蛋白治疗 5.顽固、重症者全身放疗。 6.体疗: 对预防肢体挛缩作用好