脑颜面血管瘤病.pptxVIP

脑颜面血管瘤病;脑颜面血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis)，又称为三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。 为先天性神经皮肤血管发育异常，此综合征少见，主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，以静脉性血管瘤为主。单侧多见，较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤，常伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩及钙化。;病理改变 SWS颅内病理改变基础是覆盖大脑皮层的软脑膜血管瘤，基于软脑膜的解剖特点，颅内其他病理改变都是软脑膜血管瘤的结果。软脑膜血管瘤由薄壁静脉型血管组成，易发生血管壁纤维化和淤血，使钙质沉积发生皮层钙化和缺氧，进一步引起胶质增生，导致受累半球脑组织萎缩。 患侧脑室脉络丛发生的异常改变，在病理上与面部和软脑膜血管瘤同属血管瘤范畴，因脑浅静脉的引流受到软脑膜血管瘤的影响，血流经侧支分流到深静脉，故病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张，甚至伴发静脉血管瘤。 ;临床表现 1、颌面部血管瘤：出生时既有，最常见于三叉神经眼支分布区，亦可见于唇舌及其他皮肤。血管瘤高于皮肤呈紫红色。位于颅内血管瘤同侧。 2、癫痫发作：主要临床表现，大约90%的病人有此症 状，可为单纯部分性发作活全身强－阵挛性大发作。 3、智能减退：50%有智能减退或精神状态。 4、精神障碍：软脑血管瘤的对侧常有偏瘫、偏身感觉障碍