第21章.免疫增生病与免疫学检验(免疫学).pptVIP

Ⅱ型(即单克隆-多克隆型冷球蛋白血症)： 血清中含有一种单克隆免疫球蛋白，具有抗多克 隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多 为 IgM 。多见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白 血症及其他淋巴细胞增生性疾病（60% ～70%）。 Ⅲ型(多克隆型冷球蛋白血症)： 有两种或两种以上的单克隆免疫球蛋白，构 成IgM-IgG 及 IgM-IgG-IgA等复合物。多见于 慢性感染及自身免疫性疾病（30%～50%）。 Ⅱ型及Ⅲ型冷球蛋白血症易并发肾损害 2.临床特征 临床症状： 寒冷性荨麻疹、皮肤坏死和溃疡，手、膝关节、 为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿，急性 和慢性肾炎，周围神经病变。 实验室检查： 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含 量1g/L，80%以上Ⅲ型患者则1g/L。 （二）淀粉样变性 淀粉样变性是一种少见的新陈代谢紊乱疾病， 由不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶 的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构 与功能损害的全身性疾病。 1.病因： 病因不明。 2.分型： 本病分原发性、继发性、家族性三类型 (1)原发性淀粉样变： 又可分为局限型和系统型。局限型多累及 上下肢伸侧和背部皮肤，呈密集丘疹，融合 或苔藓样斑片。 第二十一章 免疫增生病 与免疫学检验 Department of Clinical Immunology, Guangdong Medical College， shijing Lv 2011.11 第一节 概 述 一、免疫增生病的概念与分类 1.概念: 免疫增生病（IPD）:是指免疫器官、免疫组织或 免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。 2.特点：免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化 3.分类: 主要是按增殖细胞的表面标志进行分类，可分 为：T细胞、B细胞、裸细胞、组织-单核细胞 ……（表21-1）。 本章主要介绍与单克隆浆细胞恶性增殖相关 的免疫增殖病及其免疫学检验 表21-1 按细胞表面标志不同对免疫增殖病的分类 增殖细胞 疾 病 T细胞 　 急性淋巴细胞白血病（20％） 淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样真菌病 B细胞 慢性淋巴细胞性白血病 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 重链病和轻链病 传染性单核细胞增多症 Burkitt淋巴瘤及其他大多数淋巴细胞瘤 裸细胞 急性淋巴细胞性白血病（80％） 部分非霍奇金淋巴瘤 组织-单核细胞 急性单核细胞白血病 急性组织细胞增多症 其他（分类不一） 霍奇金淋巴瘤 毛细胞白血病 二、免疫球蛋白病的概念与分类 1.