气道中心性弹力纤维组织增生症一种独立的疾病.PDF

[ 论 著 弥漫性肺病 ] 气道中心性弹力纤维组织增生症：一种独立的 疾病 Pauline Pradere, MD; Clément Gauvain, MD; Claire Danel, MD; Marie Pierre Debray, MD; Raphael Borie, MD; Laurent Plantier, MD, PhD; Hervé Mal, MD; Michel Aubier, MD, PhD; Bruno Crestani, MD, PhD; and Camille Taillé, MD, PhD 目的 本文描述了一种以气道中心性弹力纤维组织增生为主要特征的新疾病。 方法 通过研究一家医疗机构8 y 间的病理数据， 我们发现一些病例的肺组织标本具有显 著的气道中心性弹力纤维组织增生病变， 极少或者没有胸膜受累。 结果 气道中心性弹力纤维组织增生症具有以下特征： (1) 组织学表现为双上肺叶广泛的气 道中心性弹力纤维组织增生； (2) HRCT 见有显著的支气管异常， 包括支气管壁增厚、 支 气管壁变形和支气管扩张， 伴进行性肺实质缩小和显著的上肺叶胸膜下实变影。 上述病变 发生在年龄为38 ～ 56 岁的5 例非吸烟女性患者， 临床表现为慢性呼吸困难， 伴急性发 作性喘息和呼吸困难。 呈中重度的生理学异常， 其中3 例患者表现为阻塞性通气障碍， 2 例表现为限制性通气障碍。 尽管吸入或者口服糖皮质激素， 所有的患者均呈现疾病进展， 甚至发展为慢性呼吸衰竭， 其中2 例患者需要肺移植， 4 例患者有慢性哮喘。 结论 我们认为气道中心性弹力纤维组织增生症是一种发生在女性的具有独立和特征性病理 学改变的疾病， 因为其特异性的临床、 影像和病理学改变， 需要个体化诊治。 我们推测 气道中心性弹力纤维组织增生症可能是特发性或哮喘相关性疾病。 【英文原件请参阅 】 CHEST 2016;149(3):767–774 缩略语 ABPA = 变应性支气管肺曲霉菌病; HOB = 高嗜酸粒 Département d’Anatomie Pathologique (Dr Danel), Assistance 细胞性闭塞性细支气管炎; HRCT = 高分辨率CT; PPFE = 胸 Publique-Hôpitaux de Paris,Hôpital Bichat, Paris, France; Service 膜肺弹力纤维组织增生症 de Radiologie (Dr Debray), Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, From the INSERM U1152 (Drs Pradere, Gauvain,Danel, Borie, Hôpital Bichat, Paris, France; Service d’explorations fonctionnelles Plantier, Mal, Aubier, Crestani, and Taillé), Paris, France;University (Dr Plantier), Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Paris Diderot (Drs Pradere,