脂蛋白肾病患者的临床表现及病理学特征研究.pdfVIP

脂蛋白肾病患者的临床表现及病理学特征 课题组 (南京军区南京总医院) 摘 要：目的：分析脂蛋白肾病患者的临床特征及肾活捡组织学、免疫组化和超微结构特点。 方法：回顾性分析8例经肾活检病理及免疫病理证实为脂蛋白肾病患者的临床表现、肾脏损害的 实验室检查特征及血脂分析结果，并对肾活捡组织学免疫组化特点及超微结构改变进行分析．结 果：全部患者都有大量蛋白尿及镜下血尿，均存在不同程度的贫血，血清甘油三酯及apoB、apoE 水平显著升高，总胆固醇正常或轻度增高， B超检查全部患者双肾体积均增大．肾活检组织光镜 下肾小球体积明显增大，袢高度扩张，袢内见层状改变的大小不同、多少不等的“栓子”．油红0 染色阳性。本组8例患者中4例存在与肾小球病变不相符的小管一间质病变和血管病变。免疫荧光 染色证实“栓子”富apoB、apoE，超微结构观察证实“栓子”内含颗粒状的嗜锇脂质空泡．结论： 本组脂蛋白肾病患者除存在与文献报告相同的临床特征及组织学、超微结构特点外，尚发现既往 文献未曾报道过的一些临床病理特点． 关键词：脂蛋白肾病 病理学特征临床表现 脂蛋白肾病是以肾小球内大量脂蛋白栓子为组织学特征的一种肾小球病∽1。临床上常存在高 脂血症，但却无高血压、肝功能不全及脂质代谢异常所造成的其它脏器损害。自1997年我们在国 内首先报告1例脂蛋白肾病后哺1，近年又陆续证实6例。本文报告这8例脂蛋白肾病患者临床表现 及肾活检组织的病理特点。 一、材料与方法 (一)研究对象 8例患者均因蛋白尿或肾病综合征住院行肾活检以明确诊断，其中男性6例，女性2例，平均 例)，其中2例新疆患者系母子关系。 (二)实验室检查 血脂和脂蛋白测定：(1)血生化检测：所有患者均行常规血生化检查，包括肝、肾功能，电 解质等：(2)血脂和脂蛋白测定：全部患者均行血脂分析，检测甘油三酯和胆固醇，并检测血浆 Purechem apoE水平(血浆apoE的检测采用免疫比浊法Daiichi 血液化学自动分析仪(Hitachi，Japan)完成嘲。 (--)肾活检病理 在B超引导下患者行经皮肾活检术，所取组织分别行组织学、免疫病理及超微病理检查。(1) 柠檬酸铅双染色，置JEM-1200EX透射电子显微镜下观察。 二、结果 (一)临床表现及肾脏情况 8例脂蛋白肾病患者常见的临床表现及肾脏损害常见的实验室检查结果见表1、2。 表1．脂蛋白肾病常见的临床表现 表2．肾脏损害的实验室检查 N0．舶／24魈h 红鬃别Ⅲlib白墨白{等(左靴／g懈)(ram) 1 3．98 1100 78 25．3 5．6 66 106X43．3×51．9／115× 2 3．31 3 99 29．6 5．5 74 126X56．8X61．2／123× 3 2．6 36 86 35．3 5．8 113111×56．3×58．3／109X 4 3．42 12 10238．0 4．8 68 111×56．3X55／112×52 5 7．35 93 88 33．0 4．4 65 102X49X52／100×48× 6 1．07 1．0 82 37．0 8．7 15298．4×46．7X48／95．8× 7 13．01 104 85 24．5 8．2 III146×74．3×73／140×71 8 1．34 96 82 38．0 18．5 148110×70X60／IIOX64X (--)血脂检查结果 脂蛋白肾病患者血脂及载脂蛋白水平测定见表3、4。 表3脂蛋白肾病患者血脂分析结果 病例 甘(re油too三l／酯L，—：rm菇。石l／rL)——i五罢鋈慧笔可g／L( …、一～”7 () }：，5三j。 5．49 7．7 1