干燥综合征伴多发性肌炎重叠综合征一例.docVIP

精品论文 参考文献 干燥综合征伴多发性肌炎重叠综合征一例 范薏淇 赵嫣虹 沈意锋 　　（广州中医药大学第一临床医学院；广东广州 510405） 　　1、 临床资料 　　患者女性，57岁，因“反复多关节疼痛2月余，加重伴发热1月”于2015-07-07入院，既往无特殊病史，无吸烟饮酒史。患者2月余前无明显诱因下出现多关节疼痛，伴见晨僵，持续1小时左右，至当地医院住院治疗，完善相关检查后，诊断为干燥综合征、类风湿关节炎，经抗风湿、止痛等治疗后患者疼痛减轻后出院。1月前疼痛加重伴发热，最高体温38.5deg;，疲倦乏力，至我院门诊，为力求系统治疗，门诊以类风湿关节炎收入住院，入院症见：患者神清，精神疲倦，声低懒言，双手掌指、近端指间关节肿痛，皮温偏高，皮色正常，伴见晨僵，持续1小时左右，上肢肌力3+，下肢肌力3-，不能自由活动，偶有头晕，无头痛，偶有咳嗽，无咳痰，偶有口干、眼干，口渴欲饮，偶有胸闷，无胸痛，纳眠差，无腹痛腹泻，大便溏，日一次，排便无力，小便调。辅助检查：血常规：白细胞13.668*10E9/L，血红蛋白111g/l，血小板总数400*10 E9/L。心酶五项：天门冬氨酸氨基转移酶626U/L，乳酸脱氢酶2125U/L，肌酸激酶15411U/L，肌酸激酶同工酶243U/L，alpha;羟基丁酸脱氢酶1604U/L。心功能三项：超敏肌钙蛋白T 489.80pg/ml，肌红蛋白定量gt;3000.00ng/ml。肝功一组：丙氨酸氨基转移酶435U/L，天门冬氨酸氨基转移酶563U/L。尿常规：尿蛋白+，尿潜血++，尿维生素C 2++。体液免疫五项：免疫球蛋白G 19.1g/l，免疫球蛋白A 3.4g/l，补体C3 0.7g/l。风湿三项：类风湿因子 306.00IU/ml，C-反应蛋白38.00mg/l。血脂四项：总胆固醇2.64mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.46mmol/L。肿瘤六项未见异常。彩超：心内结构未见异常，脂肪肝，胆、脾、胰、未见异常，双肾、膀胱未见异常。胸片：右中下肺及左下肺感染，主动脉硬化。自身抗体二项：抗SSA阳性、抗Jo-1阳性。抗核抗体：颗粒型（1:1000）中等阳性、核仁型（1:320）弱阳性、胞浆型（1:100）可疑阳性。类风湿二项：抗环瓜氨酸抗体（抗CCP）弱阳性。 依据病史、症状、体征、辅助检查，诊断患者为：重叠综合征（干燥综合征、多发性肌炎），类风湿关节炎待排。经家属签字同意后，使用激素冲击治疗方案：“甲泼尼龙1000mg”qd*3天，“甲泼尼龙500mg”qd*3天，“甲泼尼龙240mg”qd*3天，“甲泼尼龙120mg”qd*3天，“甲泼尼龙60mg”qd*3天，“甲泼尼龙40mg”qd维持。奥美拉唑护胃，防止甲泼尼龙副作用，补充维生素、叶酸减轻激素不良反应，复合辅酶护心肝，谷胱甘肽护肝，甘草酸苷改善肝功能，肌苷片、三磷酸腺苷、丁苯酞营养神经、肌肉，同时予注射用环磷酰胺免疫抑制剂治疗。经过治疗后，复查血常规、心酶、肝功了解病情，血象较前降低，心酶各项进行性下降、肝功改善。患者精神佳，四肢肌力较前好转，上肢肌力5-，下肢肌力5-，可自行起身活动，无头晕头痛，无咳嗽咳痰，无口干眼干，无胸闷胸痛，双手掌指关节、近端指间关节无肿痛，晨僵明显好转，皮色皮温正常。患者症状好转，予以出院并门诊随诊。 　　2、 讨论 　　重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠，亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾??发生重叠，如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。 　　本病例患者为干燥综合征伴皮肌炎重叠综合征，临床比较少见，而且皮肌炎容易误诊、漏诊。重叠综合征比一般单一结缔组织病病情更重，预后较差。患者之前在当地医院检查抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗Jo-1、Jo-52抗体阳性，同时伴有口干、眼干，诊断为干燥综合征。患者低热，精神萎靡，走远路、上楼梯、坐起费力，四肢对称性乏力，下肢较严重，血象较高，肌酶升高，血清肌红蛋白增高，肌红蛋白定gt;3000.00ng/ml，自身抗体二项：抗SSA阳性、抗Jo-1阳性。抗核抗体：颗粒型（1:1000）中等阳性、核仁型（1:320）弱阳性、胞浆型（1:100）可疑阳性，患者心酶、伴有心、肝、肾功能损害，支持皮肌炎诊断。患者类风湿二项抗CCP弱阳性，但患者无明显关节变形，无皮下结节，类风湿关节炎诊断尚不能明确。故最后诊断为重叠综合征（干燥综合征、多发性肌炎），用激素冲击治疗和免疫抑制剂后，症状明显好转，为日后治疗此类疾病提供参考。