狼疮性脊髓炎.pptVIP

神内Ⅱ病房查房 2001.12.26. 定位诊断 C2-T10脊髓髓内以脊髓前动脉为主兼有脊髓后动脉和脊髓冠动脉损伤的不完全横贯性损害。 周围神经损害不除外。 定位诊断 患者临床检查的主要阳性体征右上肢肌力近端Ⅲ゜，远端Ⅳ-；左上肢肌力Ⅴ゜双下肢肌力0゜；四肢肌张力低；双上肢腱反射低，双下肢腱反射稍低；双侧巴氏征（+）；右C2水平以下、左T4-5水平以下针刺感觉减退，右L1-2、左L3-4水平针刺感觉消失；双膝关节以下音叉震动觉减退。 定位诊断 影象学检查提示C2-T10水平脊髓髓内不均匀条形长T1、T2信号影，边界不清，脊髓增粗，强化后C2-上胸段可见不均匀片状稍高信号。 定位诊断 脊髓前动脉为一终末动脉，易发生缺血性病变。而脊髓后动脉分支吻合好，发生缺血性病变的几率相对较低。 从患者发病的症状、临床检查的阳性体征及影象学检查的结综合分析均支持定位诊断。 定位诊断 但临床上患者的肌张力、肌容积进行性减低，腱反射进一步降低。考虑是否有周围神经损害。 因患者病情重，未能行EMG检查，目前尚不能确诊。 定性诊断 狼疮性脊髓炎 定性诊断 患者起病急骤，双下肢截瘫发生迅速，约在20分钟左右达到高峰。临床表现为：双下肢截瘫、右上肢无力、尿潴留。患者在本次发病前左右，因日晒及活动后，出现双前臂丘疹样皮损，进而咳嗽无发热、无腹泻；感觉周身乏力。未予重视，病情加重，出现颈部僵直，曲颈困难，否认Lhermitte征。 定性诊断 患者既往8年前曾因高度浮肿、少尿，在外院住院期间，检查发现：ANA(+)、抗DNA抗体（＋）、抗Smith抗体（＋）、血沉增快；面部蝶形红斑；肾功衰竭、大量蛋白尿、胸腔积液、腹水。诊断为狼疮性肾炎，给与激素、免疫抑制剂及血液透析治疗，病情好转出院。出院后未经系统诊治，尿蛋白（＋＋），其余无不适感。 定性诊断 根据1982年美国风湿学会对系统形红斑狼疮的分类标准。患者在其病史中提示： 典型的蝶形红斑； ANA(+)； 抗DNA抗体及抗Smith抗体（＋）； 肾脏损害； 胸腔积液、腹水； 定性诊断 本次入院前，双侧前臂光敏性皮炎。 本次入院后检查：ANA（+）；CH50降低。 符合1982年美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的诊断标准11项中 6项故可确诊为系统性红斑狼疮。 定性诊断 系统性红斑狼疮的病理损害表现在中枢神经系统为不同部位的小血管病变，包括血管结构的破坏、出现类纤维素性或透明变性伴有坏死、合并有小血管增殖性改变伴有闭塞等。 定性诊断 系统性红斑狼疮的脊髓损害为脊髓本身的病变，血管病变为其主要的病理基础。 系统性红斑狼疮脊髓损害型，多以血管闭塞引起的脊髓软化所致。常常以急性发病形式出现，临床表现为截瘫、二便障碍。 定性诊断 患者的发病形式、临床表现、体征、影象学检查结果、腰穿检查结果均支持狼疮性脊髓炎的诊断。 鉴别诊断 脊髓血管病 患者急性发病，迅速达到高峰，多表现 为双下肢截瘫。但患者同时伴有双上肢 力弱，感觉检查所提示的病损部位相对散在；影象学检查提示：C2-T10的髓内病变，亦非常见的脊髓血管损害部位。结合病史可排除诊断。 鉴别诊断 急性脊髓炎 患者急性起病，进展性加重；以四肢瘫为主要的临床表现，脑脊液检查呈炎症性损害。但影象学检查所见病灶过长，临床罕见；结合病史、症状、体征及其他检查结果；可以排除临床常见的急性脊髓炎。 鉴别诊断 脊髓肿瘤 脊索瘤 影象学检查所提示C2－T10病灶相对较长，临床多考虑脊索瘤。但脊索瘤起病缓慢，症状、体征相对局限于脊髓，不影响其他脏器，故可排除诊断。 胶质瘤 病灶在髓内相对过长，并伴发其他脏器症状，颈胸部MRI增强不明显，可排除。