严重先天性心血管疾病围产期一体化干预模式.pptVIP

概 况 随着心血管疾病治疗手段的进步及医学影像技术的发展，胎儿心脏病学已成为儿童心脏病学中一个发展迅速的新兴分支 胎儿期心血管疾病包括心血管结构异常、心律失常、心脏肿瘤、心肌疾病及各种原因导致的心力衰竭等，多数预后良好 胎儿心脏病学的主要任务：对胎儿心血管疾病做出准确诊断；对其心血管病理生理状况进行全面评价；提供必要的治疗或干预措施；对继续妊娠的前景做出科学评估 概 况 更重要的是，要为选择继续妊娠的孕妇及家庭提供胎儿期危重心血管疾病产前产后综合干预方案，改善疾病预后，提高人口素质 准确的产前诊断及疾病程度评估是危重先天性心血管疾病“围生期一体化干预”的基础及前提 胎儿期危重先天性心血管疾病预后恶劣，死亡率极高，存活者致残率高，亟需建立诊断、鉴别、疾病转归及预后评估体系，提供足够的临床决策相关信息 首次超声心动图检查通常在妊娠18-24周，或者说对低危妊娠在20周左右，但对于高危妊娠，首次检查应提前到12-14周 常规产前B超（Routine fetal cardiac screen） 针对性胎儿超声心动图检查（Extended fetal cardiac screen） 先心病检出率26% 先心病检出率86% 胎儿超声心动图的诊断价值 胎儿超声心动图的诊断价值 胎儿超声心动图多切面扫查及节段分析可检出大部分先心病，敏感性93.8%，特异性98.8%，阳性预测值98.1% ，阴性预测值99. 9% 结合原发疾病、心血管整体评分（CVPS）及心室Tei指数实现胎儿心血管功能的准确评价 基于心房、心室搏动时序分析实现胎儿心律失常的诊断及分类，其有效性及准确性已足以分析病情、判断预后并指导治疗 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 多数先心病并不妨碍患胎宫内发育过程，出生后治疗结局良好。这部分患者可于出生后根据病情具体情况制定干预策略 从出生缺陷三级预防角度，卫生部要求产前必须检出单腔心等严重心血管畸形，因无有效治疗方案，伴有严重并发症，建议终止妊娠 动脉导管早闭、进行性限制性房间通道是产科急症，如果胎儿有足够的肺成熟度，则应当选择尽快分娩，防止胎儿死亡 部分畸形相关异常血流将导致畸形在宫内持续进展，妊娠期先心病病理的可变性要求妊娠决策贯穿始终 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 在妊娠期可以继续进展的先天性心脏畸形 1、瓣膜狭窄：程度加重、甚至闭锁 2、生长停滞：多因素造成心脏腔室及体/肺血管床生长障碍 3、瓣膜关闭不全、瓣膜反流加重 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 对AS-HLHS、 PS-HRHS、RIAC-HLHS、RIAC-PA/IVS，部分病例产前已发生心脏腔室及体、肺血管床不可逆病变，甚至胎儿水肿、死亡 妊娠中后期解除或减轻心室流出道梗阻、R-IAC，可重塑胎儿血液动力学状态，促进心脏腔室及体肺血管床发育------ 严重心血管畸形产前干预的理论基础 超声引导下宫内胎儿心脏 介入手术（FCI）------ 主流方式 临床结果表明，适时的产前心脏介入干预能明显改善患胎预后 宫内主动脉瓣球囊成形术疗效： A 主动脉瓣瓣环径 B 降主动脉内径 C 二尖瓣瓣环径 D 左室长径 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 宫内球囊房隔造口术：FCI后≥3mm的房隔通道能明显提高患胎出生后的氧饱和度，降低急诊外科左房减压的风险。宫内及出生后限制性房间通道持续时间与预后密切相关 宫内肺动脉瓣球囊成形术：FCI能在孕中期顺利实施，有充足的术后宫内恢复时间，术后受累心室得到充分发育，出生后均能建立双心室循环，预后明显改善 建议在心脏病医学中心分娩的胎儿先天性心脏病 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 动脉导管依赖的体循环 主动脉闭锁 严重的主动脉狭窄 主动脉缩窄 主动脉弓离断 动脉导管依赖的肺循环 肺动脉闭锁 严重的肺动脉狭窄 潜在的动静脉血混合不足 大血管转位 完全性肺静脉畸形回流 产前诊断：注意狭窄程度判断与压差解释 密切监测疾病演变及胎儿心功能状态 做好出生后急诊救护及手术治疗的准备 尽早实施PBPV，减少患儿低氧暴露时间 及心室压力负荷 随访，了解转归情况及有无再狭窄出现 胎儿心血管畸形的围生期一体化干预 产前密切监护、产时及产后早期救治： 重度PS 重度AS 重度CoA R-IAC/TAPVC PA/IVS等 产前诊断 密切监测疾病演变及胎儿心功能状