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发作性嗜睡强食综合征
发作性嗜睡强食综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 paroxysmal lethargic-limoseric syndrome 别名 Kleine-Leine综合征;发作性嗜睡强食综合症;嗜睡-贪食综合征;周期性嗜睡-病理性饥饿症候群 类别 神经内科/睡眠障碍 ICD号 G47.8 概述 ”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。 1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。 流行病学 嗜睡强食综合征多发生于10~20岁的青少年男性,偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。 病因 病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。 发病机制 根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。 临床表现 以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。 体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。 临床表现 头颅的CT、MRI扫描及脑脊液检查均无异常。 并发症 肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。 实验室检查 1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。 2.多导睡眠图(PSG)检查。 3.EEG检查。 其他辅助检查 在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括: 1.CT及MRI等检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
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