神经病学精品教学：阿尔兹海默病.pptVIP

痴呆(Dementia) 脑功能障碍致获得性、持续性智能损害，并 在记忆、认知（概括、计算、判断等）、语 言、视空间功能和人格 5 项心理活动中，有 记忆和认知功能障碍和另外 3 项中的一项受 损，且足以影响其社会、生活活动功能者。 阿尔茨海默病 1.老年人最常见的神经 变性疾病。 2.发病率随年龄增高，65岁患病率约为 5%，85岁为20%， 患病率女：男为1.5- 3倍。 遗传因素 ?淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein，APP)基因： 21号染色体 ?早老素1(presenilin l，PS1)基因：14号染色体 ?早老素2(presenilin 2，PS2)基因：1号染色体 ?载脂蛋白E(ApoE)基因：19号染色体 ?前三者与早发FAD有关， 后者与晚发 FAD 及 SAD有关。 In the AD brain AChE activity fallswhereas BuChE activity rises 神经病理 ?脑萎缩 ?老年斑（Senile plaques，SP） ?神经原纤维缠结（Neurofibrillary tangles，NFT） ?胆碱能神经元丢失 ?颗粒空泡变性 神经病理 胆碱能神经元与AD临床症状 临床表现 ? “A”―ADL(activity of daily living) 反映患者社会生活能力下降程度。 ? “B”―behavior(行为异常) ?神经症状和体征 ?精神病性症状 ? “C”―cognition(认知功能障碍) 临床表现—记忆障碍（memory impairment） 早期以近记忆下降为主，表现为刚发生的事不能记忆，刚做过的事或说过的话不能回忆，熟悉的人名记不起来，时常忘记物品放置何处，忘记约会，常感 “记的不如忘的快”。 疾病后期远记忆也受累及，日常生活受到影响。 临床表现—认知障碍（cognitive impairment） 学习新知识困难，工作主动性下降，承担新任务无法胜任，并随时间推移而加重。 说话词汇减少，找词困难，交谈能力减退，命名障碍，出现错语症，阅读理解受损。 计算力障碍：算错账，付错钱，最后连最简单的计算也不能。 临床表现—认知障碍（cognitive impairment） 视空间障碍：穿外套时手伸不进袖子，铺台布不能把台布的角和桌角对齐，外出迷路，不能画最简单的几何图形。 失用：原先熟悉掌握的技能丧失，甚至不会拿勺和筷子。 失认：不认识镜中的自己，和镜中的自己对话，不认识亲人和熟悉的朋友。 画钟试验—2:45 临床表现—精神障碍 异常敏感、多疑、易激惹、易伤感，焦虑、抑郁。 终日忙碌，重复无意义的动作，无目的的徘徊，半夜起床活动或吵闹不休等。 终日无所事事，寡言少动。 有的忽略进食或贪食。 内侧颞叶萎缩:MRI 作为 MCI的生物学指标 诊断标准 世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（ICD-10） 美国精神病协会的精神障碍诊断与统计手册第4版（DSM-IV） 美国神经病、语言障碍卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）诊断标准 中国精神疾病分类方案与诊断标准（CCMD-2R） ICD-10诊断标准 存在痴呆； 隐袭起病，缓慢进展； 无临床依据或特殊检查的结果提示痴呆是由全身性疾病或脑疾病所致； 缺乏突然卒中样发作，在疾病早期无局灶性神经系统体征。 鉴别诊断 1.轻度认知障碍（MCI）：一般仅有记忆力障碍，无其他认知功能障碍。 2.抑郁症：表现抑郁心境，对各种事情缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力。 3.其他疾病导致的痴呆：如血管性痴呆、帕金森病痴呆等。 血管性痴呆（vascular dementia, VaD） 1.定义：脑血管疾病所致的智能及认知功能障碍临床综合征。 2.诊断标准： ①痴呆多伴有脑血管事件突然发生，表现为认知功能障碍和抑郁等情绪改变。 ②病情呈阶段式加重。 ③局灶性神经功能缺损的定位体征。 ④CT或MRI检查证实存在多发性脑缺血病变。 药物治疗 ?胆碱酯酶抑制剂 ?美金刚 ?脑血循环改善剂 ?脑能量代谢激活剂 ?钙离子拮抗剂 ?神经营养因子 ?抗氧化剂 ?非甾体类抗炎药 ?雌激素 ?他汀类药物 ?β-淀粉样蛋白疫苗 ?中医药如银杏提取物 胆碱酯酶抑制剂（AchE-I） ?他克林(tacrine) ?安理申(aricept) ?艾斯能(exelon) ?加兰他敏(galantamine) ?石衫碱甲(huperzine A) 预 后 ?AD病