何俗非-甲亢性周期性麻痹.ppt

甲亢性周期性麻痹;甲状腺毒症指组织暴露于过量的甲状腺激素而引起的特殊的代谢变化和组织功能的病理生理改变。;指甲状腺呈现高功能状态，产生和释放过多的甲状腺激素所致的一组疾病，其共同特征为甲状腺激素分泌增加而导致的高代谢和交感神经系统兴奋性增加。;甲状腺激素产生过多 非甲状腺组织产生甲状腺激素过多;1.依赖于TSHR 毒性弥漫性甲状腺肿，即Graves病。 绒毛膜癌、葡萄胎——产生过量的hCG(人绒毛膜促性腺激素 )，可作用于TSHR 垂体性甲亢——垂体肿瘤分泌过多TSH，常同时有肢端肥大症 异位TSH综合征——支气管癌和直肠癌分泌TSH样物质;2、自主产生甲状腺激素过多 自主性高功能甲状腺结节或腺瘤——与多克隆细胞株基因突变有关，结节可多个或单个，无突眼 多结节性甲状腺肿伴甲亢，又称毒性多结节性甲状腺肿（Plummer病） 碘源性甲状腺功能亢进症，即碘甲亢 甲状腺滤泡样或乳头样癌——产生过多甲状腺激素;2、非甲状腺源性的甲状腺激素过多 外源性甲状腺毒症——摄入过多甲状腺激素，如猪、牛甲状腺组织 卵巢甲状腺肿(Struma Ovarii)——见于畸胎瘤，因其含有甲状腺组织（异位性） 转移的甲状腺滤泡样或乳头样癌——可产生过多的甲状腺激素 ;Graves病占甲状腺毒症的60-90%; 又称Basedow病或Parry病，是一种自身免疫性疾病。临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统的综合征群。 ;发病机制;TRAb产生机制 目前认为有易感基因（特异HLAⅡ类抗原基因）人群的甲状腺细胞，在受到一些触发因子（如碘摄入过量、病毒或耶尔辛肠炎菌等感染、糖皮质激素治疗的撤药或应激、分娩、精神压力、锂盐和干扰素-γ应用等）的刺激下，甲状腺细胞表面特异的HLAⅡ类分子递呈TSH片段给T淋巴细胞，促使B淋巴细胞在免疫耐受缺陷时形成TRAb。;神经系统 高代谢综合征 甲状腺肿 眼征 心血管系统 消化系统 血液和造血系统 生殖系统 皮肤及肢端表现 内分泌系统 运动系统;1、神经系统——易激动、精神过敏、伸舌和双手向前平举时可见细震颤、多言多动、失眠紧张、焦虑多疑等，有时出现幻觉，甚至亚狂躁症。腱反射活跃，反射时间缩短 2、高代谢综合征——怕热、多汗，常有低热，发生危象时可出现高热，常有心动过速、心悸、胃纳亢进，体重下降，乏力 3、甲状腺肿——呈弥漫性对称性肿大、质软，吞咽时上下移动。可在上下叶外侧闻及血管杂音并触及震颤。;4、眼征——分为非浸润性突眼和浸润性突眼两种。大多数患者为非浸润性突眼，呈对称性。表现为：眼裂增宽，少瞬和凝视；眼球内侧聚合不能或欠佳；眼下视时上眼睑挛缩而不能跟随眼球下落；眼上视时额部皮肤不能皱起。 浸润性突眼主要由于眼外肌和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致，病情严重。 5、心血管系统——可有心动过速、心律失常、心音和杂音（心尖区S1亢进，可闻及收缩期杂音）、心脏肥大和充血性心力衰竭及收缩期动脉高血压。 6、消化系统——食欲亢进，体重下降 7、血液和造血系统——周围血液中WBC总数偏低，淋巴细胞及单核细胞增多，有时可出现紫癜，偶可引起贫血;8、生殖系统——女性常月经减少，周期延长，甚至闭经；男性多有阳痿，偶见乳房发育。 9、皮肤及肢端表现——部分有典型对称性黏液性水肿，与皮肤的自身免疫性损害有关。多见于小腿胫前下段，初起时呈暗紫红色皮损。皮肤粗厚，以后呈片状或结节状叠起，最后呈现树皮状，可继发感染和色素沉着。少数可见指端软组织肿胀，呈杵状。指或趾甲邻近游离边缘部分和甲床分离，称指端粗厚。10、内分泌系统——影响性腺；肾上腺皮质功能早期常较活跃，重症患者可呈相对减退或不全；垂体分泌ACTH增多，血浆皮质醇清除率加速。;11、运动系统——主要表现为肌肉软弱无力，少数可表现为“甲亢性肌病”;?急性甲亢性肌病——比较罕见，起病急，数周内可以出现说话、吞咽困难，发音不准，发生延髓麻痹和小脑功能障碍，导致呼吸肌麻痹，并可合并甲状腺危象，新斯的明治疗无效 ?慢性甲亢性肌病——多见，患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。;?甲亢性周围性麻痹;甲亢性周期性麻痹发病机制;1)临床表现为发作性四肢弛缓性瘫痪，呈对称性，近心端重于远心端，而无感觉障碍 2)发作时血钾降低，心电图有低钾性改变（典型改变为ST段下移，T波普遍低平，增宽或倒置，U波（1mm）清晰可见。T-U呈双峰状，QT间期正常或延长。） 3)发作间期可因高糖饮食、大量饮用啤酒、劳累、寒冷、精神紧张、注射葡萄糖或使用胰岛素而诱发 4)有甲亢临床表现，甲状腺功能检查符合甲亢改变 5)可以排除家族性周期性麻痹及其他低钾性麻痹。;与其他可导致周期性麻痹的疾病鉴别;①与原发性周期性麻痹——两者区别不大,如下肢重于上肢,近端重于远端,肌张力减低或正常。但前者腱反射正常和活