重症肌无力概念诊断与治疗PPT.ppt

重症肌无力;重症肌无力是由什么原因引起的？;重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病其确切的发病机理目前仍不明确。大量的研究提示有效的AchR数目的减少是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以调节人体AchR，使之数目增多化解突触后膜上的沉积抑制抗AchR抗体的产生，是治愈本病的关键。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。;临床表现;做上述这些疲劳试验的正常标准是：①用力持续睁眼的最大眼裂（上下眼皮间的距离）≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内）。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准，即有病态疲劳性。 ;诱发加重因素;感染、妊娠、月经前、精神创伤、过度疲劳等可为诱因或导致病情恶化。 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，临床应避免使用。;临床分型;;;(2)先天性MG：少见，但症状严重，通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力。有家族性病史AchR—Ab阴性但重复电刺激反应阳性，已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者对Ach反应增强，对奎尼丁有效;后者对Ach反应减弱抗胆碱酯酶药物可能有效　;(3)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者，临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。 ;辅助检查;血尿和脑脊液常规检查： 均正常。 血清学异常也有一定意义，抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等有时呈阳性。 胸部x线片：可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤。 胸部CT：可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤，70%的患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。;2.电生理检查 可见特征性异常。约90%全身型MG患者在3Hz或5Hz重复电刺激时出现衰减反应，眼肌型阳性率低，正常不能排除;微小终板电位降低，单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞;3.AChR抗体检测 全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%，除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型患者、胸腺瘤切除后的缓解期患者滴度可以很高，但有严重症状者可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白肌球蛋白肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。;鉴别诊断;1.伴有口咽肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力，根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别;2.Lambert—Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢，腱反射减弱但无肌萎缩现象；消瘦和易疲劳、行动缓慢明显。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥等;胆碱酯酶抑制剂对治疗无效；肌电图呈低频波幅降低，高频波幅增高。 重症肌无力：40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻幕重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效；低频、高频均波幅降低;3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经—肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。;三种危象的表现及处理;由于肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象。 发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%　　 根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗危象;1.肌无力性危象：最常见，系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起，一般见于肺部感染和大手术（包括胸腺瘤切除术）后。临床表现：呼吸肌无力，吞咽咳嗽不能，构音障碍，呼吸窘迫困难乃至停止。 新斯的明注射后症状好转，应积极维持呼吸功能、预防感染。;2.胆碱能性危象：约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起，具有肌束震颤及毒碱样反应。除肌无力的共同特点外，患者瞳孔缩小，周身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。 应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量。;3.反拗性危象：是由感染中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物不敏感所致，腾喜龙试验无反应。 应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他疗法。;一旦发生危象，