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阵发性睡眠性血红蛋白尿PPT
* * 阵发性睡眠性血红蛋白尿 简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。 定义 临床症状 慢性血管内溶血 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性 首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。 常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症 诊断方式 流式细胞术诊断 是诊断PNH的金标准 肺动脉高压 是溶血性贫血的常见并发症 治疗手段 抗凝治疗 静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发生就可以对PNH患者的预后产生极大影响，PNH患者中一般常规抗凝治疗。 治疗手段 联合化疗 对于难治、复发的PNH患者可以进行联合化疗 应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。 使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。同时给予基础及支持治疗。 大多数化疗后可以完全脱离输血 护理 一般护理 1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、记录24小时尿量及观察小便颜色。 护理 饮食护理 高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病的患者要求低盐饮食。 *
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