骨软化症PPT.ppt

骨软化症osteomalacia  内分泌糖尿病 张露露 什么是骨质疏松？ 骨量减少 骨组织微结构破坏 骨骼脆性增加 是一种全身代谢性骨病 骨折危险 什么是骨软化？ 骨质软化是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾病。其结果导致非矿化的骨样组织(类骨质)堆积，骨质软化，而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。 什么是骨软化？ 骨软化症一般是指成年期发病者 ;儿童期发病者则为佝偻病或小儿软骨病 ,表现为方颅畸形、串珠肋、鸡胸、X形或O形腿。所以骨软化症与佝偻病的发病机理是一回事 ,所不同的只是年龄差异。 两者的区别 骨是由无机矿物质──钙和磷所构成的结晶沉着于由胶原蛋白所组成的骨基质上形成的。骨基质与骨矿物质含量之比呈相对稳定状态。 当骨基质无改变 ,而只是骨矿物质钙减少、钙化障碍时称为骨软化。 由此可见 ,骨质疏松症是由于骨基质、骨矿物质都减少 ,而且是等比减少 ,骨吸收大于骨形成所致;而骨软化症只是骨矿物质减少。 骨软化症的临床表现 早起症状不明显 骨痛——开始或间断发生，冬春季明显，妊娠后期及哺乳期加剧，并发展到严重、剧烈的全身骨痛。 鸭步态——活动常受限，步态摇摆、步行困难。 鸡胸——胸廓两侧内陷，胸腔缩小从而影响心、肺功能 骨软化症的临床表现 病理性骨折 骨盆三叶畸形（鸡心） 身高缩短，可达１０cm以上 肌无力——手不能持重物或上举，双腿下蹲后不能自行独立站起，常需扶物或靠他人扶起，不能自行翻身坐起，或上述动作需花费很大力气缓慢地做才能完成，其机理与肌细胞内磷耗空有关。 骨软化症的病因有哪些？ 维生素D营养性缺乏 骨细胞、骨基质紊乱。 骨矿化部位的矿物质缺乏 维生素D的代谢活性缺陷 常见病因 维生素D缺乏 日照不足：皮肤色素、服装传统习惯、户外活动减少都导致日光照射减少的重要原因，近年来日益拥挤的城市，楼房密集，街道日照逐步减少，人们紧张工作，户外活动减少，这些均导致营养性维生素D缺乏，出现骨软化或亚临床型的骨质软化症。 摄入不足 胃肠道病变及术后常伴有维生 素D的吸收不良（胆道疾病） 维生素D缺乏 吸收不良：主要是小肠、肝胆功能紊乱，胰腺疾患伴肠吸收障碍 维生素D需要量增加造成相对缺乏：妊娠末期和哺乳期足不出户，门窗紧闭，婴幼儿 病理生理 ECF PTH bone kidney intestine Ca++ Ca++ Ca++ 1,25(OH)D CT 骨代谢及钙平衡的调节 尿钙正常值350mg/24hrs,小儿 4~6mg/kg/24hrs Pi Pi Pi 骨代谢及钙平衡的调节 血钙[正常2.2～2.7mmol/L(9～11mg/dl)] 血磷[成人正常0.9～1.3mmol/L(2.8～4mg/dl)]、[儿童正常1.3～1.9mmol/L(4～6mg/dl)] 尿钙正常值350mg/24hrs,小儿4~6mg/kg/24hrs 尿磷正常值700~1400mg/24hrs,或12~20mg/kg/24hrs 骨质疏松症的诊断 检查和评估个人的身体状况，日常生活习惯与方式， 以帮助诊断致病的原因。 了解骨的存量－检查骨密度/X线摄片法。 了解骨量流失速度－生化指标测定 * * 骨密度 骨密度（BMD）：能反映大约70%的骨强度 双能X线吸收法（DXA）—— 诊断金标准 临床上常用的推荐测量部位是腰椎1-4和股骨颈 Guidelines of preclinical evaluation and clinical trials in osteoporosis,1998,Geneva 正常 ：≥-1SD 骨量减少 ：-1SD～-2.5SD 骨质疏松 ：≤-2.5SD 严重骨质疏松：≤-2.5SD+≥1处非暴力性骨折 骨密度的年龄曲线 Cecil Essentials of medicine; 4th edition, p.578 骨密度 停经 骨折阈值 10 20 30 40 50 60 70 80 年龄（岁） 男性 女性 骨质软化症X线表现 骨软化病早期X线可无特殊变化，大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄，严重者呈线条状。 骨质疏松 严重骨质疏松 正常骨 骨质软化症X线表现 2.假骨折是骨质软化症的X线特点（称为Looser带）。表现为横越骨皮质的透明线，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、坐骨、耻骨等。 假骨折，Loose