气管、支气管及肺先天病变.ppt

肺隔离症 叶外型 叶内型 肺隔离症 气管食管瘘 气管食管瘘 气管食管瘘 男，8天 支气管源性肺囊肿 支气管源性肺囊肿 胚胎期支气管在某时期发育停止。 管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。 囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。 与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。 影像表现 下叶者居多，以单发多囊者多见。 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔 囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。 继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。 支气管源性肺囊肿 女，7岁。反复呼吸道感染1月余，胸片提示肺内占位性病变。 多发支气管源性肺囊肿 气管憩室 气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。这些病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。 鉴别诊断：气管囊肿位于气管旁边呈类圆形密度增高阴影，内部CT值随内容物的不同而异，但绝大多数为水样密度，极少数为软组织密。 肺的发育异常 肺裂的变异、肺副叶 先天性大叶性过度充气 肺囊腺瘤样畸形 肺隔离症 肺发育停滞 肺动静脉畸形 马蹄肺 肺裂及肺副叶 正常变异及额外裂 斜列及水平裂：完全或部分缺失、发育不全。 额外裂：常见的是左肺横列、右肺下叶的纵裂（与斜列相交呈X形或H形），当其发育完全与其他肺裂、或对侧胸壁、纵膈相交时，可形成额外的肺叶。 左肺横裂 HRCT：左肺上叶前段（U）、左肺舌叶（L）及左肺横裂（箭） 肺副叶 奇叶： 奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。 奇叶示意图 肺副叶 奇叶的影像学表现：后前位胸片上，奇裂呈细线状影，由右肺尖部向内、下走行至肺门上方，终端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。 肺副叶 奇叶 先天性大叶性过度充气 先天性大叶过度充气 血管结构发育正常的呼吸系统畸形。 肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏。 支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因。（支气管软骨原发性发育不良或缺如 ；管腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常 ，肺泡数量增多所致。） 可分为：肺泡数量正常，肺泡过度充气型 、肺泡数量增多型、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 大多数患儿于出生后 6 个月以内发病 ，呼吸困难为临床常见表现。 先天性大叶过度充气 单叶透亮度增加 压迫周围肺组织 纵膈向对侧移位 左上叶：40-50% 右中叶：25-35% 右上叶：20% 男，2个月，咳喘1月余 囊腺瘤样畸形 先天性囊腺瘤样畸形（CCAM） 无正常肺组织结构的叶内包块，与支气管树相通 病因：末端细支气管结构在发育过程中过度增生造成的。又称婴儿型错构瘤。 70%在1岁以内发病 肺动脉供血（通常） 可并发血管异常 出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。 先天性囊腺瘤样畸形（CCAM） 分型 Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm） Ⅱ型：（40%）多发囊肿（0.5-3cm）Ⅲ型：（10%）实性 CT表现 CCAM双肺发病相等，上叶略多见。 囊实性肿块为主。 各型特点： 1、单或多含气大囊及周围不规则小囊。 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。 3、实性肿块。 4、肺气肿样改变及明显占位效应。 先天性囊腺瘤样畸形 右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染 肺囊腺瘤样畸形 孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示萎缩上叶 肺隔离症 肺隔离症 部分肺组织与正常肺隔离并由主动脉供血。 本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。也有人认为是肺动脉发育不全