罕见腹痛.pptx

腹痛罕见病急救分院 腹痛是临床极其常见的症状，也是促使病人就诊的主要原因，腹痛多数由腹部脏器疾病所引起，但腹腔外疾病及全身疾病也可引起，病变的性质可为器质性，也可为功能性。有的疾病来势急骤而剧烈，有的起病缓慢而疼痛轻微，由于发病原因复杂，引起腹痛机制各异。腹痛常见疾病病种疼痛部位疼痛性质胆石病 右上腹 、肩背部放射阵发性绞痛 肠梗阻 多位于中腹部、也可梗阻部位 阵发性绞痛 泌尿系结石 结石嵌顿部位持续性绞痛阵发性加剧 急性阑尾炎 全腹、右下腹转移性、固定点压痛胰腺炎中上腹部深处 持续性或间歇性钝痛或胀痛 对腹痛病人，必须认真了解病史，进行全面的体格检查和必要的辅助检查（包括化验检查和器械检查），在此基础上联系病理生理改变，进行综合分析，才能做出正确的判断。特别是针对罕见病种。罕见腹痛病种介绍几例 第一例 女性患者，30 岁，因中腹部疼痛 2 月就诊。否认腹泻、肠绞痛、血便、发热或体重减轻。曾在当地医院急诊科就诊，腹部 CT 提示部分空肠扩张以及 1 个含气肿物（图 A）。应用镇痛药后，腹痛缓解。1 月后患者所在医院行进一步诊治。腹部平片示口服造影剂在小肠聚集（图 B，箭头），查体、实验室检查未见明显异常。当地医院行结肠镜检查未发现明显异常，患者为明确病因再次行结肠镜检查 结肠造影结果 那么，问题来了，结合上面的病史、体征及辅助检查结果，患者的诊断是什么？A. 肠梗阻B. 结肠憩室炎C. 结肠重复畸形D. 结肠肿瘤消化道重复畸形 消化道重复畸形是一种较罕见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，以小肠最多，食管、结肠、直肠等次之。其病因目前较一致的看法为胚胎期脊索与原肠分离障碍。2. 结肠重复畸形在成人非常罕见，儿童肠道重复畸形可以表现为肠憩室炎或腹痛，使儿童患者可以得到早期诊断、早期治疗。结肠重复畸形在成人则表现为感染、出血或者腹痛等。3. 1960 年，Stockman 等根据形态学将肠道重复畸形分为?3 型。1 型为囊型，2 型为管型，3 型是一种巨大管型，本文中的患者属于 3 型。4.? 由于消化道重复畸形有肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术方法视畸形的解剖情况而定。（1）单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。（2）重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。（3）开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。（4）中隔部分切除术：适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出第二例女性患者，61岁。主因持续性右下腹疼痛3天并逐渐加重就诊。患者6个月前出现类似情况并在医院进行了结肠镜检查（图A）入院体检：腹部膨隆并伴肠鸣音减弱。 实验室检查：C反应蛋白水平中度升高（4.16?mg/dL）。腹部X线检查见图B CT及增强CT检查见图C、D 静脉硬化性结肠炎 系膜静脉硬化是一种罕见的缺血性结肠炎，由Iwashita?等于2003年首次提出。该病主要发生于亚洲人群，以女性患者为主。病因尚不明确，该病的特征是肠系膜上静脉硬化，导致肠壁及相邻系膜慢性静脉缺血和钙化，主要累及右侧结肠。 第三例 老年男性，以突发持续腹疼痛 1 小时就诊。以脐下1cm为主，呈一水平面，同时伴有恶心欲吐、精神倦怠、懒言，气促、胸闷。既往无腹部手术史。查体：体温正常、窦性节律。腹平软，脐下1cm水平面以下腹部压痛，脐周可扪及搏动性包块，打约5*5cm，无反跳痛，无呕血、排黑便、腹泻。股动脉搏动明显且对称。血常规检查示血沉增快（71 mm/h）、轻度贫血（血细胞压积 35%）、白细胞正常。血尿培养阴性。腹部血管彩超：腹主动脉远端局限性瘤样扩散。腹主动脉瘤炎症性腹主动脉瘤的发生率占所有动脉瘤的 3%-10%，常见于腹主动脉肾下区域，其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化炎症性腹主。动脉瘤的发病机理仍未阐明。手术切除炎症性腹主动脉瘤是惟一的根治方法。第四例患者女,17岁。入院前5周进食后出现持续性脐周钝痛,疼痛无放射,不伴恶心、呕吐及腹泻。8天前晚间症状加重,不能入睡,次日凌晨患者突然出现双眼上翻,四肢抽搐,伴意识障碍,立即来本院急诊。患者为高中学生,发育正常,既往体健,从未有过类似发作;家长否认其癫痫病史、吸毒史和近期用药史。入院后第2天患者出现嗜睡,血压170/125 mmHg,心率130次/分,全身大汗,留取尿标本送检,结果回报尿卟胆原(+),尿卟啉(-)卟啉病筛查实验试验提示卟啉病症状急性脑脊髓交感神经症状光敏感性第一线尿ALA、PBG（定量：随机或24小时尿）总血卟啉第二线（当第一