蛋白质降解和氨基酸的分解.pptVIP

二、氨基酸的分解代谢 ◇ （一）氨基酸的脱氨基作用 ◇ （二）氧化脱氨基作用 谷氨酸脱氢酶 ◇ （三）其他脱氨基作用 ◇ （四）联合脱氨基作用 ◇ （五）氨基酸的脱羧基作用 ◇ （六）氨的命运 （一）氨基酸的脱氨基作用（转氨基作用） 转氨酶 （辅酶：磷酸吡哆醛） （二）氧化脱氨基作用 谷氨酸脱氢酶 （三）其他脱氨基作用 1.还原脱氨基 2.脱水脱氨基 3.裂解脱氨基 4. （四）联合脱氨基作用 1.概念 2.类型 转氨基作用 和氧化脱氨基 作用以及嘌呤核 苷酸循环联合进行 的脱氨基作用 方式。 a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联肝、脑、肾 b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 肌肉、脑、肾 a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 （五）氨基酸的脱羧基作用 直接脱羧 胺 羟化脱羧 羟胺 2、类型: 机理 举例 机理 直接脱羧 羟化脱羧基 （六）氨的命运 ◇ 1.重新生成氨基酸 ◇ 2.转运（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成） ◇ 3.氨的排泄 ◇ 4.葡萄糖--丙氨酸循环 ◇ 5.生成其他含氮物质 ◇ 6.体内氨的来源及氨中毒的可能机制 1.重新生成氨基酸 2.转运（谷氨酰胺和天冬酰氨的生成） 3.氨的排泄 1. 排氨：氨经Gln运送到排泄部位（如鱼鳃），Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外。 2. 排尿素：尿素（鸟氨酸）循环。 3. 排尿酸：爬虫类和鸟类以尿酸作为氨的主要排泄形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产物也是尿酸）。 4. 自然界还有许多排氨方式：蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排氮；高等植物则以Gln和Asn的形式把氨基氮储存于体内。 4.葡萄糖--丙氨酸循环 6.体内氨的来源及氨中毒的可能机制 1、体内氨的来源 Amino Acid 脱氨基(Deamination) 肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解。 2.氨中毒的可能机制 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予Glu使其与氨结合为Gln 三、尿素的形成 ◇ （一）尿素循环的发现 ◇ （二）尿素循环 ◇ （三）尿素循环调节 ◇ （四）尿素循环要点 （一）尿素循环的发现 1932年Hans Krebs提出尿素循环（鸟氨酸循环） 场所：肝脏 原料：CO2、NH3 过程：尿素循环产物： 尿素排泄：肾脏、皮肤、肠 （二）尿素循环 Urea Biosynthesis -1 氨基甲酰磷酸 (Carbamoyl phosphate) CPS-Ⅰ AGA （1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phophate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) (N-acetyl glutamatic acid,AGA) 反应部位：线粒体 蛋白质降解 转氨反应 Glu浓度 AGA 最终促进CPSⅠ活性 Urea Biosynthesis -2 （2）瓜氨酸的合成 (Carbamoyl phosphate) (Ornithine) (Citrulline) Urea Biosynthesis -3 （3）精氨酸的合成（胞质） (Citrulline) (Asp) (Argininosuccinate) (Argininosuccinate) (Arginine) (Fumarate) 第30章  蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 目录 ◇ 一、蛋白质的降解 ◇ 二、氨基酸的分解代谢 ◇ 三、尿素的形成 ◇ 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 ◇ 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 ◇ 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 ◇ 七、氨基酸代谢缺陷症（自学） 一、蛋白质的降解 ◇ （一）蛋白质降解的特性 ◇ （二）蛋白质降解的反应机制 ◇ （三）机体对外源蛋白质的需求及其消化作用 （一）蛋白质降解的特性 1.细胞有选择性的降解非正常蛋白。 2.细菌也表现有选择性降解。 3.正常的胞内蛋白被排除的速度由其个性决定。 4.细胞中蛋白降解的速度取决于营养状态和激素水平。 5.蛋白质的周转使种种代谢途径之调节得以容易的实现。 （二）蛋白质降解的反应机制 ◇ 1.溶酶体无选择的降解蛋白质 ◇ 2.泛肽给选择降解的蛋白质加以标记 1.溶酶体无选择的降解蛋白质 （1）溶酶体组成及特点 含有50种水解酶（组织蛋白酶），最适PH 为5.0左右，在细