课程名称医学微生物学与免疫学授课专业班级04临床周次课次.doc

课程名称医学微生物学与免疫学授课专业班级04临床周次课次 课程名称 医学微生物学与免疫学 授课专业班级 04临床 周次 课次 课题 学时2 第八章 自身免疫和自身免疫病 教学目的： 熟悉免疫缺陷病与自身免疫病的概念、特征及常见病 教学重点、难点： 免疫缺陷病与自身免疫病的概念、特征及常见病 教学方法： 讲述 使用的参考资料及教具、挂图、幻灯、多媒体等： 多媒体课件 授课内容：见教案 作业或复习思考题 试述免疫缺陷病与自身免疫病的定义及各自特点 课后有关问题的记载 　　　　　　　　万杰医学高等专科学校 教案首页 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　　　　　　　万杰医学高等专科学校 教案续页 　　　　　　　　　　第八章 自身免疫和自身免疫病（autoimmunity autoimmunity disease，AID ） 　　　　　　　　　　第一节 免疫缺陷病 1． 免疫缺陷的概念；机体免疫系统因先天发育不全或后天手书孙而导致免疫细胞的增殖﹑分话和小应发分化和效应发生损伤或功能障碍，使免疫系统功能不全，导致明显的临床症状。 2． 免疫缺陷病是临床上常见的一类疾病，75%以上的免疫缺陷可以诊断出来，治疗也在积极地开展。 3.免疫缺陷病的分类：按照免疫缺陷病的发生的方式将其分为先天/原发性和后天/继发性两种 一、免疫缺陷病特征 （1）容易发生感染：体液免疫缺陷--------容易发生化脓性细菌感染。金黄色葡萄球菌，链球菌，肺炎球菌，脑炎球菌；细菌免疫缺陷---------容易发生细菌寄生菌，原虫感染。如结合菌 （2） 容易发生肿瘤 （3） 容易伴发自身免疫病 （4） 多系统累及； （5） 具有遗传倾向性和受年龄因素的影响 原发性免疫缺陷病（primry immunodeficiency disease, PID） 二、原发性免疫缺陷病（primry immunodeficiency disease, PID）的特点有： 1．发病多见于婴幼儿，处生后即见病； 2．具有遗传性； 3．分为特异性和非特异性 4．特异性免疫缺陷病有：T细胞免疫缺陷病B细胞(抗体)免疫缺陷病，T细胞B细胞(抗体)联合免疫缺陷病。 　　（一）B细胞（抗体）缺陷病:性连锁低丙种球蛋白血症（X-linked hypogammaglobulinemia）,Bruton 低丙种球蛋白血症，主要特征 　　（二）选择性Ig缺陷 　　1．IgA：血清含量小于0。05%，其它类别免疫球蛋白正常 　　 细胞免疫功能正常，超敏反应性疾病发生率高，肺炎容易感染，易发自身免疫病 　　2．IgM: 凝集细菌的能力缺陷 　　3．IgG亚类：血清总IgG正常或略减少 　　4．IgG升高性IgA和IgG缺发 　　主要是因为免疫球蛋白喝成中Ig的类别转换 　　（三）．原发性T细胞免疫缺陷 1、DiGeoge syndrome(DiGeoge综合症)（先天性胸腺发育不全）；主要的免疫学特征。 （1） 先天性胸腺萎缩(aplasia)或发育不全 （2） 淋巴细胞减少，主要为T细胞 （3） 外周血中T细胞缺乏 （4） 抗体功能可高可低 （5） 利用胸腺抑制可治愈 2、T 细胞活化和功能障碍----T 细胞增殖和分化缺陷 （1）．TCR-CD3表达缺陷，信号传导缺陷 （2）． IL-2 和 IFN-γ 产生和受体缺陷 （四）、联合免疫缺陷(severe combined immunodeficiency disease,SCID):特点： 　　出生后6个月出现症状，复发病毒，细菌，真菌，和原虫感染，遗传中有性连锁，常染色体，和散发发病，T和B细胞均缺陷 1、 连锁腺苷脱氨酶缺陷性 SCID： （1）. 机制：腺苷脱氨酶（ADA） 腺苷，脱氧腺苷------------ 肌苷，脱氧肌苷 ADA缺陷导致脱氧腺苷等对淋巴细胞毒性，使其不能分裂，增殖 　　（2）.脱氨酶（ADA）基因已经克隆出，有望以转基因治疗的方法治疗此病。 常染色体隐性遗传的SCID(Swiss型低丙种球蛋白血症)（Swiss hypogammag lobul inemia） 　　（五）、补体缺陷病 1.补体成分c1-9缺乏:使之失去抗菌能力 　　2.补体调节因子的缺乏:如C1IHN 的缺乏,造成遗传性神经血管水肿 　　（